Pronostic et survie pour le neuroblastome

Si votre enfant est atteint d’un neuroblastome, vous aurez sans doute des questions à propos de son pronostic. Le pronostic est l'acte par lequel le médecin évalue le mieux comment le cancer affectera une personne et répondra au traitement. Le pronostic et la survie dépendent de nombreux facteurs. Seul un médecin qui connaît bien les antécédents médicaux de votre enfant, le type de cancer dont il est atteint, le stade et d’autres caractéristiques de la maladie, les traitements choisis et la réponse au traitement peut examiner toutes ces données de concert avec les statistiques de survie pour en arriver à un pronostic.

Un facteur pronostique est un aspect du cancer ou une caractéristique de l’enfant que le médecin prend en considération lorsqu’il établit un pronostic. Un facteur prédictif influence la façon dont le cancer répond à un certain traitement. On aborde souvent les facteurs pronostiques et les facteurs prédictifs ensemble. Ils jouent tous les deux un rôle dans le choix du plan de traitement et dans l’établissement du pronostic.

Les éléments suivants sont des facteurs pronostiques et prédictifs du neuroblastome.

Les enfants âgés de moins de 18 mois ont généralement un meilleur pronostic.

L’histologie de la tumeur désigne l’apparence des cellules cancéreuses au microscope et permet de prévoir leur comportement. Les médecins utilisent un système de classification, comme le système de classification de Shimada, pour déterminer si l’histologie de la tumeur est favorable ou non.

Les cellules cancéreuses des tumeurs dont l’histologie est favorable sont plus différenciées, ce qui signifie que leur apparence et leur comportement ressemblent davantage à ceux des cellules normales. Ces cellules cancéreuses croissent lentement.

Les cellules cancéreuses des tumeurs dont l’histologie est défavorable sont moins différenciées, ce qui signifie qu’elles sont très différentes des cellules normales. Ces cellules cancéreuses croissent habituellement rapidement.

Plus le stade est précoce au moment du diagnostic, meilleur est le pronostic. La chirurgie est le seul traitement nécessaire chez la plupart des enfants atteints d’un neuroblastome localisé. Les enfants atteints d’un neuroblastome métastatique nécessitent un traitement plus intensif associant différentes options de traitement.

Le neuroblastome à risque élevé qui ne répond pas bien à la chimiothérapie d’induction initiale (par exemple si le neuroblastome demeure dans la moelle osseuse ou si une scintigraphie à la MIBG ne montre que peu d’amélioration de l’étendue de la maladie) a souvent un pronostic plus sombre.

Moins la catégorie de risque est élevée, meilleur est le pronostic. Le neuroblastome à risque faible répond mieux au traitement, nécessite un traitement moins intense et est moins susceptible de réapparaître (récidive) que le neuroblastome à risque élevé.

La ploïdie (index d’ADN) est la quantité d’ADN dans chaque cellule. Les cellules saines dont la quantité d’ADN est normale sont classées comme diploïdes et on leur attribue un index d’ADN de 1. Les cellules du neuroblastome dont la quantité d’ADN est excessive (supérieure à la normale) sont classées comme hyperdiploïdes et on leur attribue un index d’ADN supérieur à 1 (index d’ADN > 1).

Les tumeurs dont les cellules sont diploïdes (index d’ADN = 1) répondent habituellement moins bien au traitement et nécessitent souvent un traitement plus agressif. Les tumeurs dont les cellules sont hyperdiploïdes (index d’ADN > 1) répondent habituellement mieux au traitement et ont souvent un meilleur pronostic.

Le gène MYCN est un gène qui régule la croissance cellulaire. La présence d’une seule copie de ce gène (on dit alors qu’il est non amplifié) est normale et on l’associe à une forme moins agressive de neuroblastome. On observe habituellement de multiples copies supplémentaires du gène MYCN (on parle alors d’amplification) dans les tumeurs plus agressives.

Ces changements peuvent consister en pertes ou en gains (moins de copies, ou plus) de chromosomes entiers (anomalies chromosomiques numériques), ou encore en pertes ou en gains de parties seulement de chromosomes individuels (anomalies chromosomiques segmentaires). Les tumeurs qui présentent des anomalies chromosomiques segmentaires ont un pronostic moins favorable que les tumeurs où il n’y a que des anomalies numériques.

La présence d’une mutation du gène ALK n’est pas clairement associée à un pronostic différent. Les patients qui présentent des mutations du gène ALK pourraient toutefois être admissibles à certains traitements spécifiques (au moyen d’inhibiteurs de l’ALK) dans le cadre d’essais cliniques.