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Leucémie

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Maladie de Vaquez

La maladie de Vaquez (MV) est aussi appelée polycythémie vraie. C’est un néoplasme myéloprolifératif. Ce qu’elle fait surtout, c’est d’inciter le corps à fabriquer trop (surproduction) de globules rouges. Il arrive parfois que le corps fabrique aussi trop de globules blancs ou de plaquettes. On dit que c’est un trouble chronique puisqu’elle se développe lentement avec le temps.

Les médecins ne savent pas pourquoi le corps fabrique trop de cellules sanguines, mais la plupart des personnes atteintes de la maladie de Vaquez présentent un changement (mutation) dans le gène JAK2 (Janus kinase 2). La cause de cette mutation génétique est inconnue.

L’âge moyen des personnes qui reçoivent un diagnostic de maladie de Vaquez est de 60 à 65 ans. La MV est peu fréquente chez les moins de 40 ans. Elle affecte plus souvent l’homme. La plupart des personnes atteintes de MV n’ont pas d’antécédents familiaux de la maladie.

La maladie de Vaquez peut évoluer en leucémie aiguë myéloblastique (LAM) ou en myélofibrose idiopathique.

Symptômes

Il est possible que la maladie de Vaquez ne cause aucun signe ni symptôme aux tout premiers stades de la maladie. Les symptômes peuvent apparaître quand trop de globules rouges et de plaquettes s’accumulent dans le sang. Ces symptômes risquent de causer des problèmes, ou complications, au fur et à mesure que la maladie évolue. Une augmentation du nombre de globules blancs n'engendre habituellement pas de signes ou de symptômes perceptibles mais peut laisser présager un plus grand risque de formation de caillots sanguins.

D’autres affections médicales peuvent causer les mêmes symptômes que la maladie de Vaquez. Consultez votre médecin si vous éprouvez les symptômes qui suivent :

  • maux de tête
  • étourdissements
  • fatigue
  • bourdonnements ou tintements d'oreille
  • changements de la vue comme une vision légèrement floue ou des taches aveugles
  • essoufflement ou difficulté à respirer quand vous êtes allongé
  • peau qui démange, surtout après un bain chaud
  • peau rougeâtre ou violacée, en particulier sur les paumes, les lobes d'oreille et le visage
  • goutte, qui cause l’enflure douloureuse des articulations
  • sensation de brûlure aux pieds
  • inconfort abdominal ou sensation de plénitude si la rate est enflée
  • caillots sanguins
  • saignement plus important que d’habitude

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Diagnostic

Le processus diagnostique de la maladie de Vaquez débute habituellement par une visite à votre médecin de famille ou quand le résultat d’une analyse sanguine courante révèle un trouble sanguin. Votre médecin  vous questionnera sur les symptômes que vous éprouvez et vous fera un examen physique afin de savoir si votre rate ou votre foie est enflé. En se basant sur ces informations, votre médecin vous prescrira des examens afin de vérifier la présence de la maladie de Vaquez ou d’autres problèmes de santé.

On a recours à certains tests qui permettent d’exclure ou de diagnostiquer la leucémie pour diagnostiquer la maladie de Vaquez. Ce sont entre autres ceux-ci :

  • formule sanguine complète (FSC) pour évaluer la quantité et la qualité des globules blancs, des globules rouges et des plaquettes
  • analyses biochimiques sanguines pour vérifier jusqu’à quel point certains organes fonctionnent
  • transcription inverse suivie d'une réaction en chaîne de la polymérase (RT-PCR) pour savoir si des cellules contenues dans un prélèvement de sang ou de moelle osseuse présentent la mutation du gène JAK2
  • ponction et biopsie de la moelle osseuse pour confirmer ou non si vous avez la maladie de Vaquez

Apprenez-en davantage sur ces tests et interventions.

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Traitements

Votre équipe de soins élaborera un plan de traitement juste pour vous. Le traitement se base sur vos symptômes, la rapidité à laquelle évolue la maladie de Vaquez, votre âge et votre état de santé global.

Le but du traitement de la maladie de Vaquez est de maîtriser les symptômes et de réduire le risque de complications. On peut vous traiter pour :

  • éclaircir le sang quand il contient trop de globules rouges;
  • prévenir les saignements quand vous n’avez pas assez de plaquettes;
  • aider le sang à coaguler quand vous avez trop de plaquettes.

Il est possible qu’on traite les personnes atteintes de la maladie de Vaquez avec différents médicaments. Pour avoir plus de renseignements sur certains médicaments, consultez la section Sources d'information sur les médicaments.

Phlébotomie

La phlébotomie est habituellement le premier traitement des personnes atteintes de la maladie de Vaquez. C’est parfois le seul nécessaire pendant de nombreuses années.

On a recours à la phlébotomie pour aider à éclaircir le sang quand il contient trop de globules rouges. L'intervention est la même que lors d'un don de sang. On insère une aiguille dans une veine pour prélever du sang. On le fait habituellement aux 1 à 2 semaines, ou plus souvent, jusqu’à ce que le nombre de globules rouges baisse. On administre parfois une solution saline dans le sang afin d’éviter une chute de la pression artérielle.

La phlébotomie peut causer des maux de tête, des bourdonnements ou des tintements d'oreille et des étourdissements. Ces effets secondaires disparaissent habituellement peu après la phlébotomie et il est possible de les éviter en s’hydratant bien avant le rendez-vous.

Traitement médicamenteux

On peut administrer des médicaments pour réduire le taux de globules rouges ou de plaquettes si le recours à la phlébotomie seulement ne permet pas de contrôler la surproduction  de ces cellules sanguines. On peut aussi administrer des médicaments si le recours répété à la phlébotomie engendre la surproduction de plaquettes.

On a aussi recours aux médicaments pour traiter des complications liées à un saignement ou à des caillots sanguins. Ils peuvent aider les gens dont les symptômes graves ne sont pas soulagés par l’acide acétylsalicylique (ASA, Aspirin, salicylate) ou la phlébotomie.

On peut administrer les médicaments suivants pour traiter la maladie de Vaquez :

  • hydroxyurée (Hydrea) – médicament le plus employé
  • interféron alpha (Intron A, Wellferon)
  • anagrélide (Agrylin)
  • ruxolitinib (Jakavi) – proposé s’il y a une mutation du gène JAK2

Le phosphore radioactif (32p) peut être une option pour les personnes âgées qui sont dans l’impossibilité d’avoir des visites de suivi fréquentes et qui ne tolèrent pas la phlébotomie. On l’injecte par une aiguille insérée dans une veine (intraveineuse).  L’administration de 1 ou 2 doses de phosphore radioactif pourrait permettre de contrôler le nombre de cellules sanguines pendant un certain temps.

Traitement de soutien

On peut vous administrer de faibles doses d’aspirine pour réduire le risque de formation de caillots sanguins. L’aspirine rend les plaquettes moins susceptibles de coller à la paroi d'une artère et de s'accumuler pour ainsi former un caillot.

On administre de l'allopurinol (Zyloprim) pour réduire des taux élevés d'acide urique, ce qui cause la goutte (enflure douloureuse des articulations).

On peut avoir recours à des antihistaminiques et à des antidépresseurs à faible dose pour soulager la peau qui démange.

Chirurgie

On fait parfois une chirurgie pour enlever la rate, soit une splénectomie, si elle cause de la douleur parce qu’elle est enflée.

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Suivi

Le suivi après le traitement de la maladie de Vaquez est une composante importante des soins apportés aux personnes atteintes. Les spécialistes du cancer (oncologues) ou les spécialistes des maladies du sang (hématologues) ainsi que le médecin de famille se partagent souvent cette responsabilité. Votre équipe de soins discute avec vous afin de décider quel suivi répond à vos besoins.

N’attendez pas au prochain rendez-vous fixé pour signaler tout nouveau symptôme et tout symptôme qui ne disparaît pas.

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