Leucémie

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Néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs

Les néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs possèdent des caractéristiques des syndromes myélodysplasiques et des néoplasmes myéloprolifératifs. Les syndromes myélodysplasiques (SMD) forment un ensemble de maladies caractérisées par la production insuffisante de cellules sanguines (globules rouges, globules blancs et plaquettes) matures saines par la moelle osseuse. Dans le cas des néoplasmes myéloprolifératifs (NMP), le corps fabrique trop (surproduction) d’un ou de plusieurs types de cellules sanguines.

Les néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs peuvent se transformer en leucémie aiguë myéloblastique (LAM).

Types de néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs

Voici des types de néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs.

Leucémie myélomonocytaire chronique

La leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) est une maladie caractérisée par la formation dans la moelle osseuse d'un trop grand nombre de monocytes (type de globule blanc). Certaines de ces cellules ne se développent pas en globules blancs matures. Les monocytes et les cellules sanguines immatures (blastes) prennent la place des autres cellules dans la moelle osseuse, faisant en sorte qu’il n’y a pas assez de globules rouges et de plaquettes.

La LMMC apparaît habituellement chez les personnes âgées de plus de 60 ans. Elle affecte davantage l'homme que la femme.

On observe des changements dans certains chromosomes d’environ 20 à 40 % des personnes atteintes de LMMC. La LMMC ressemble à la leucémie myéloïde chronique (LMC), mais les blastes de la LMMC ne sont pas porteurs du chromosome Philadelphie (Ph) ou de la mutation Bcr-Abl, qui caractérise les blastes de la LMC.

Certaines personnes atteintes de LMMC sont porteuses de changements, ou mutations, dans certains gènes tels que ceux-ci :

  • PDGFR-B et TEL
  • JAK2 (Janus kinase 2)

On ne connaît pas la cause de la plupart des cas de LMMC. Recevoir de fortes doses de radiation ou certains agents chimiothérapeutiques comme traitement du cancer peut accroître le risque de LMMC.

L'Organisation mondiale de la Santé (OMS) divise la LMMC en 2 sous-types fondés sur le nombre de blastes dans le sang et la moelle osseuse.

  • Dans le cas de la LMMC-1, moins de 5 % des cellules dans le sang et moins de 10 % des cellules dans la moelle osseuse sont des blastes.
  • Dans le cas de la LMMC-2, de 5 à 19 % des cellules dans le sang et de 10 à 19 % des cellules dans la moelle osseuse sont des blastes.

Leucémie myéloïde chronique atypique

La leucémie myéloïde chronique atypique (LMCa) est un trouble rare caractérisé par la transformation dans la moelle osseuse d’un trop grand nombre de cellules souches sanguines en granulocytes (type de globule blanc). Certains granulocytes ne deviennent pas matures. Les cellules immatures sont appelées blastes. Les blastes et les granulocytes prennent graduellement la place des globules rouges et des plaquettes sains dans la moelle osseuse.

La LMCa ressemble à la leucémie myéloïde chronique (LMC), mais les blastes de la LMCa ne sont pas porteurs du chromosome Philadelphie (Ph) ou de la mutation Bcr-Abl, qui caractérise les blastes de la LMC.

De nombreuses personnes atteintes de LMCa sont porteuses de changements dans certains chromosomes, mais aucun n’est spécifique. La moyenne d'âge lors du diagnostic est de 60 à 70 ans.

Néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif, inclassable

Le néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif, inclassable (SMD/NMP-I) est un trouble très rare caractérisé par la transformation dans la moelle osseuse d’un trop grand nombre de cellules souches en cellules sanguines (globules rouges, globules blancs, plaquettes). Certaines cellules sanguines ne deviennent pas matures. Les cellules immatures sont appelées blastes. Les blastes et les cellules anormales, appelées cellules du SMD/NMP-I, prennent graduellement la place des cellules sanguines saines dans la moelle osseuse.

Certaines personnes atteintes du SMD/NMP-I sont porteuses de la mutation du gène JAK2, qu’on observe également dans les néoplasmes myéloprolifératifs.

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Symptômes

Il est possible que les néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs ne causent aucun signe ni symptôme aux tout premiers stades de la maladie. Les symptômes apparaissent au fur et à mesure que les cellules anormales s’accumulent dans le sang et la moelle osseuse.

Consultez votre médecin si vous éprouvez ces symptômes :

  • fièvre
  • infections fréquentes
  • faiblesse
  • fatigue
  • essoufflement
  • tendance aux ecchymoses ou aux saignements
  • pâleur
  • sueurs nocturnes
  • sensation de plénitude ou malaise à l’abdomen si le foie ou la rate est enflé
  • perte de poids

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Diagnostic

Le processus diagnostique des néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs débute habituellement par une visite à votre médecin de famille ou quand le résultat d’une analyse sanguine courante laisse croire à un trouble sanguin. Votre médecin  vous questionnera sur les symptômes que vous éprouvez et vous fera un examen physique afin de savoir si votre rate ou votre foie est enflé. En se basant sur ces informations, votre médecin vous prescrira des examens afin de vérifier la présence d’un néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif ou d’autres problèmes de santé.

On a recours aux tests suivants pour exclure ou diagnostiquer les néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs :

  • formule sanguine complète (FSC) pour évaluer la quantité et la qualité des globules blancs, des globules rouges et des plaquettes
  • analyses biochimiques sanguines pour vérifier jusqu’à quel point certains organes fonctionnent
  • ponction et biopsie de la moelle osseuse pour confirmer ou non si vous avez un néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif
  • tests cytogénétiques pour vérifier certains changements dans les chromosomes de cellules prélevées dans le sang ou la moelle osseuse
  • hybridation in situ en fluorescence (FISH) pour détecter des changements spécifiques dans les chromosomes et certaines anomalies qui sont  trop petites pour être détectées par test cytogénétique standard

Apprenez-en davantage sur ces tests et interventions.

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Traitements

Votre équipe de soins élaborera un plan de traitement juste pour vous. Le but du traitement des néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs est de soulager les symptômes, de ralentir ou d’interrompre l’évolution de la maladie et d’améliorer la qualité de vie. On peut vous proposer une association de différents traitements.

Il est possible qu’on traite les personnes atteintes d’un néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif avec différents médicaments. Pour avoir plus de renseignements sur certains médicaments, consultez la section Sources d'information sur les médicaments.

Chimiothérapie

En chimiothérapie, on a recours à des médicaments anticancéreux, ou cytotoxiques, pour détruire les cellules cancéreuses. Les médicaments administrés dépendent du type de néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif.

Les agents chimiothérapeutiques les plus souvent employés pour traiter la LMMC sont la cytarabine (Cytosar, Ara-C), l’étoposide (Vepesid, VP-16) et l’hydroxyurée (Hydrea). D’autres agents chimiothérapeutiques peuvent être administrés dont le topotécan (Hycamtin), l’idarubicine (Idamycin) et la fludarabine (Fludara).

L’hydroxyurée (Hydrea) est un agent chimiothérapeutique qu’on peut administrer pour traiter la LMCa.

Il est possible d’employer d’autres médicaments pour traiter les néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs dont la 5-azacytidine (Vidaza) et la décitabine (Dacogen). Le ruxolitinib (Jakavi) peut être administré s’il y a une mutation dans le gène JAK2.

Traitement ciblé

Lors du traitement ciblé, on se sert de médicaments pour cibler des molécules spécifiques, comme des protéines, présentes à la surface ou à l’intérieur des cellules cancéreuses. Ces molécules participent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales.

L’imatinib (Gleevec) est un médicament ciblé qu’on peut administrer pour traiter certaines personnes atteintes de LMMC ou d’un SMD/NMP-I.

Traitement de soutien

On administre un traitement de soutien pour soulager les symptômes et atténuer les problèmes causés par un nombre anormal de cellules sanguines ou par le traitement d’un néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif.

On peut faire des transfusions pour remédier à un nombre peu élevé de globules rouges ou de plaquettes.

On peut administrer des antibiotiques pour prévenir ou traiter les infections.

Les facteurs de croissance sont des substances qui régulent la croissance, la division et la survie des cellules. Ils aident à ramener le nombre de cellules sanguines à la normale. Le filgrastim (Neupogen) est un type de facteur de stimulation des colonies de granulocytes (G-CSF). On peut l’administrer pour aider la moelle osseuse à fabriquer des globules blancs, ce qui est susceptible de réduire le risque d’infection.

Greffe de cellules souches

La greffe de cellules souches peut être une option de traitement pour certaines personnes atteintes de LMMC.

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Suivi

Le suivi après le traitement d’un néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif est une composante importante des soins apportés aux personnes atteintes. Les spécialistes du cancer (oncologues) ou les spécialistes des maladies du sang (hématologues) ainsi que le médecin de famille se partagent souvent cette responsabilité. Votre équipe de soins discute avec vous afin de décider quel suivi répond à vos besoins.

N’attendez pas au prochain rendez-vous fixé pour signaler tout nouveau symptôme et tout symptôme qui ne disparaît pas.

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