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Leucémie

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Myélofibrose idiopathique

La myélofibrose idiopathique (MI) est aussi appelée myélofibrose primitive ou myélofibrose idiopathique chronique. C’est un néoplasme myéloprolifératif qui apparaît quand les cellules sanguines ne se développent pas normalement. Il arrive parfois que la maladie de Vaquez (MV) et la thrombocytose essentielle (TE) se transforment en myélofibrose idiopathique.

La myélofibrose idiopathique est un trouble chronique, c’est-à-dire qu’elle se développe lentement avec le temps. Elle finit par engendrer la formation de tissu fibreux, ou cicatriciel, dans la moelle osseuse. Ce tissu cicatriciel empêche la moelle osseuse de fonctionner normalement. Elle fabrique alors moins de globules rouges et habituellement trop de globules blancs. Le nombre de plaquettes peut augmenter ou diminuer. Des tumeurs fibreuses peuvent apparaître hors de la moelle osseuse.

Les médecins ne connaissent pas la cause de la myélofibrose idiopathique, mais environ la moitié des personnes atteintes présentent un changement (mutation) dans le gène JAK2 (Janus kinase 2). On ne sait pas ce qui provoque cette mutation génétique.

La myélofibrose idiopathique peut apparaître à tout âge, mais elle est plus courante chez les gens âgés. Les personnes atteintes de myélofibrose idiopathique risquent davantage d’avoir une leucémie aiguë myéloblastique (LAM).

Symptômes

Il est possible que la myélofibrose idiopathique ne cause aucun signe ni symptôme aux tout premiers stades de la maladie. Les symptômes apparaissent au fur et à mesure que du tissu cicatriciel se forme dans la moelle osseuse, ce qui l’empêche de fonctionner normalement.

Consultez votre médecin si vous éprouvez les symptômes qui suivent :

  • fatigue
  • faiblesse
  • pâleur
  • essoufflement
  • ecchymoses
  • perte de poids
  • fièvre
  • infections fréquentes
  • sueurs nocturnes
  • sensation d’être plein après avoir peu mangé
  • malaise ou sensation de plénitude à l’abdomen (si le foie et la rate sont enflés)
  • douleur osseuse

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Diagnostic

Le processus diagnostique de la myélofibrose idiopathique débute habituellement par une visite à votre médecin de famille ou quand le résultat d’une analyse sanguine courante laisse croire à un trouble sanguin. Votre médecin  vous questionnera sur les symptômes que vous éprouvez et vous fera un examen physique afin de savoir si votre rate ou votre foie est enflé. En se basant sur ces informations, votre médecin vous prescrira des examens afin de vérifier la présence de la myélofibrose idiopathique ou d’autres problèmes de santé.

On a recours à certains tests qui permettent d’exclure ou de diagnostiquer la leucémie pour diagnostiquer la myélofibrose idiopathique. Ce sont entre autres ceux-ci :

  • formule sanguine complète (FSC) pour évaluer la quantité et la qualité des globules blancs, des globules rouges et des plaquettes
  • analyses biochimiques sanguines pour vérifier jusqu’à quel point certains organes fonctionnent
  • transcription inverse suivie d'une réaction en chaîne de la polymérase (RT-PCR) pour savoir si des cellules contenues dans un prélèvement de sang et de moelle osseuse présentent la mutation du gène JAK2
  • ponction et biopsie de la moelle osseuse pour confirmer ou non si vous avez la myélofibrose idiopathique

Apprenez-en davantage sur ces tests et interventions.

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Traitements

Votre équipe de soins élaborera un plan de traitement juste pour vous. Le but du traitement de la myélofibrose idiopathique est de soulager les symptômes et de réduire le risque de complications. Si vous n’éprouvez pas de symptômes, vous n’avez probablement pas besoin d’être traité. Bien des personnes qui n’éprouvent pas de symptômes n’ont pas besoin d’être traitées avant plusieurs années.

Il est possible qu’on traite les personnes atteintes de myélofibrose idiopathique avec différents médicaments. Pour avoir plus de renseignements sur certains médicaments, consultez la section Sources d'information sur les médicaments.

Traitement médicamenteux

Les médicaments qu’on peut administrer seuls pour accroître le nombre de cellules sanguines ou atténuer les symptômes sont entre autres ceux-ci :

  • ruxolitinib (Jakavi)
  • hydroxyurée (Hydrea)
  • interféron alpha (Intron A, Wellferon)
  • danazol (Danocrine)
  • prednisone
  • anagrélide (Agrylin)
  • lénalidomide (Revlimid)

Traitement de soutien

On peut vous proposer des suppléments de fer et d’acide folique si vous faites de l’anémie. Si elle est grave, vous pourriez avoir besoin de transfusions sanguines.

Les bisphosphonates sont des médicaments qui empêchent le corps de dégrader les os. Ils aident aussi à fortifier les os. On pourrait vous administrer le bisphosphonate appelé  acide zolédronique (Zometa) si vous êtes atteint de myélofibrose idiopathique.

Radiothérapie

En radiothérapie, on a recours à des rayons ou à des particules de haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses. Lors de la radiothérapie externe, un appareil émet des radiations à travers la peau jusqu’à la tumeur et une partie du tissu qui l’entoure.

Certaines personnes atteintes de myélofibrose idiopathique recevront une radiothérapie externe. On peut y avoir recours pour traiter une rate enflée, une douleur osseuse ou des tumeurs qui sont apparues hors de la moelle osseuse.

Chirurgie

On peut enlever la rate par chirurgie (splénectomie) si elle cause de la douleur parce qu’elle est enflée. Il est aussi possible de faire une splénectomie pour aider à ramener le nombre de cellules sanguines à la normale.

Greffe de cellules souches

La greffe de cellules souches peut être une option de traitement pour certaines personnes plus jeunes qui sont atteintes de myélofibrose idiopathique avancée.

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Suivi

Le suivi après le traitement de la myélofibrose idiopathique est une composante importante des soins apportés aux personnes atteintes. Les spécialistes du cancer (oncologues) ou les spécialistes des maladies du sang (hématologues) ainsi que le médecin de famille se partagent souvent cette responsabilité. Votre équipe de soins discute avec vous afin de décider quel suivi répond à vos besoins.

N’attendez pas au prochain rendez-vous fixé pour signaler tout nouveau symptôme et tout symptôme qui ne disparaît pas.

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