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Leucémie

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Leucémie à tricholeucocytes

La leucémie à tricholeucocytes (LT), ou cellules chevelues, est un type rare de leucémie lymphoïde qui prend naissance dans les lymphocytes B, ou cellules B, un type de globule blanc. L’Organisation mondiale de la Santé (OMS) classe la leucémie à tricholeucocytes en tant que néoplasme à cellules B matures. Son nom lui vient des prolongements semblables à des cheveux qui se trouvent à la surface des cellules cancéreuses qu'on peut observer au microscope.

Environ 2 % de tous les cas de leucémie de l'adulte sont des leucémies à tricholeucocytes. La LT affecte plus l'homme que la femme. La moyenne d'âge lors du diagnostic est de 50 ans.

La leucémie à tricholeucocytes est habituellement chronique, mais elle évolue souvent. La plupart des gens atteints auront un jour besoin d’être traités.

Symptômes

Quand la leucémie à tricholeucocytes apparaît, il est possible que la personne n’éprouve pas de symptômes ou qu’ils soient légers et qu’ils finissent par s’aggraver avec le temps. Chez la personne atteinte d'une LT, la rate est habituellement enflée (splénomégalie). Il arrive moins souvent que le foie soit enflé (hépatomégalie). En général, les ganglions lymphatiques ne sont pas enflés.

Voici d’autres symptômes de la leucémie à tricholeucocytes :

  • fatigue
  • sensation générale d’inconfort ou de maladie (malaise)
  • perte d’appétit
  • perte de poids
  • fièvre
  • essoufflement
  • pâleur
  • battements de cœur rapides (palpitations)
  • faiblesse
  • étourdissements
  • sensation vague de lourdeur ou de douleur dans la partie supérieure gauche de l’abdomen
  • tendance aux ecchymoses ou aux saignements

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Diagnostic

Le processus diagnostique de la leucémie à tricholeucocytes débute habituellement par une visite à votre médecin de famille ou quand le résultat d’une analyse sanguine courante laisse croire à un trouble sanguin. Votre médecin  vous questionnera sur les symptômes que vous éprouvez et vous fera un examen physique afin de savoir si votre rate ou votre foie est enflé. En se basant sur ces informations, votre médecin vous prescrira des examens afin de vérifier la présence d’une leucémie à tricholeucocytes ou d’autres problèmes de santé.

On peut avoir recours aux tests qui suivent pour éliminer ou diagnostiquer une leucémie à tricholeucocytes :

  • formule sanguine complète (FSC) pour évaluer la quantité et la qualité des globules blancs, des globules rouges et des plaquettes
  • échographie ou tomodensitométrie (TDM) de l’abdomen pour savoir si la rate ou le foie est enflé
  • ponction et biopsie de la moelle osseuse pour confirmer ou non si vous avez la leucémie et, si c’est le cas, en connaître le type

Apprenez-en davantage sur ces tests et interventions.

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Stadification

Il n'existe aucun système de stadification standard pour la leucémie à tricholeucocytes. On divise plutôt la LT en 3 groupes.

Non traitée

On considère que la LT est non traitée quand le diagnostic est récent et qu’aucun traitement n’est nécessaire. Pour que la LT soit classée non traitée :

  • les tricholeucocytes sont présents dans la moelle osseuse et le sang;
  • le nombre de globules rouges, de globules blancs ou de plaquettes peut être inférieur à la normale;
  • la rate peut être enflée.

Évolutive

On considère que la LT est évolutive quand on l'a traitée par chimiothérapie ou que la rate a été enlevée et que l’un de ces énoncés, ou bien les deux, s'appliquent :

  • le nombre de tricholeucocytes a augmenté dans la moelle osseuse ou le sang
  • le nombre de globules rouges, de globules blancs ou de plaquettes est inférieur à la normale

Récidivante ou réfractaire

On considère que la LT est récidivante quand elle réapparaît après avoir été traitée. On considère que la LT est réfractaire quand elle ne réagit pas au traitement.

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Traitements

On administre habituellement un traitement si la leucémie à tricholeucocytes commence à évoluer. Les signes que c’est le cas sont l’aggravation des symptômes, une baisse du nombre de cellules sanguines et des infections fréquentes.

Votre équipe de soins élaborera un plan de traitement juste pour vous. On peut vous proposer les traitements suivants pour la leucémie à tricholeucocytes. (Pour avoir plus de détails sur des médicaments spécifiques, consultez la section Sources d’information sur les médicaments.)

Observation vigilante

Il est possible que vous n’ayez pas besoin d’être traité tout de suite si vous n’éprouvez pas de symptômes ou s’ils sont légers et si le nombre de vos cellules sanguines n’est pas trop bas. Votre équipe de soins vous surveillera attentivement. On commence le traitement si les symptômes suivants se manifestent ou s’aggravent :

  • infections fréquentes
  • nombre peu élevé de cellules sanguines qui continue de l’être
  • inconfort causé par une rate enflée

Traitement de soutien

La leucémie à tricholeucocytes ainsi que ses traitements peuvent causer certains problèmes, dont les infections, les saignements et une baisse du nombre de cellules sanguines. Si ces problèmes se manifestent, vous pourriez recevoir :

  • des antibiotiques pour prévenir et traiter les infections;
  • des transfusions de globules rouges et de plaquettes pour faire augmenter le nombre de cellules sanguines;
  • des facteurs de croissance comme le filgrastim (Neupogen) et le pegfilgrastim (Neulasta).

On peut avoir recours aux facteurs de croissance pour inciter le corps à fabriquer des globules blancs. Les facteurs de croissance peuvent réduire la durée de la leucopénie (diminution du nombre de globules blancs) et ainsi réduire le risque  d’infection.

Chimiothérapie

En chimiothérapie, on a recours à des médicaments anticancéreux, ou cytotoxiques, pour détruire les cellules cancéreuses. La chimiothérapie administrée est habituellement systémique, ce qui signifie que les médicaments circulent dans le sang pour atteindre et détruire les cellules cancéreuses dans tout le corps. Les agents chimiothérapeutiques administrés pour traiter la leucémie à tricholeucocytes comprennent ceux-ci :

  • cladribine (Leustatin)
  • pentostatine (déoxycoformycine, Nipent)

Traitement ciblé

On a parfois recours au traitement ciblé pour traiter la leucémie à tricholeucocytes. On administre des médicaments pour cibler des molécules spécifiques, comme les protéines, présentes à la surface des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales. Le traitement ciblé peut aussi être appelé traitement à ciblage moléculaire.

Le rituximab (Rituxan) est le médicament ciblé qu’on administre le plus souvent pour traiter la leucémie à tricholeucocytes qui est évolutive, récidivante ou réfractaire.

Thérapie biologique

On administre parfois une thérapie biologique pour traiter la leucémie à tricholeucocytes. On a recours à des substances naturelles ou synthétiques pour détruire ou contrôler les cellules cancéreuses ou bien pour en modifier le comportement.

L’interféron alpha (Intron A, Wellferon) est un type de médicament biologique qu’on administre souvent pour traiter la leucémie à tricholeucocytes qui est évolutive, récidivante ou réfractaire.

Chirurgie

La plupart des personnes atteintes d’une LT auront une chirurgie pour qu’on leur enlève la rate (splénectomie). Enlever la rate permettra au nombre de cellules sanguines de revenir partiellement ou totalement à la normale.

On pourrait vous proposer une splénectomie si vous avez :

  • de la douleur causée par une rate enflée qu'on ne peut pas contrôler;
  • une leucémie à tricholeucocytes récidivante ou réfractaire.

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Suivi

Le suivi après le traitement de la leucémie à tricholeucocytes est une composante importante des soins apportés aux personnes atteintes. Les spécialistes du cancer (oncologues) ou les spécialistes des maladies du sang (hématologues) ainsi que le médecin de famille se partagent souvent cette responsabilité. Votre équipe de soins discute avec vous afin de décider quel suivi répond à vos besoins.

N’attendez pas au prochain rendez-vous fixé pour signaler tout nouveau symptôme et tout symptôme qui ne disparaît pas.

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