Pronostic et survie pour la LAL chez l’enfant

Les éléments suivants sont les facteurs pronostiques de la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) chez l’enfant.

L’âge au moment du diagnostic est un facteur pronostique important de la LAL à cellules B. Les enfants âgés de 1 à 10 ans ont un meilleur pronostic que les nourrissons de moins de 1 an et les enfants âgés de plus de 10 ans. Chez les enfants âgés de moins de 1 an et ceux qui ont plus de 10 ans, le cancer risque davantage de ne pas répondre au traitement ou de réapparaître après le traitement (récidive). Ces enfants ont souvent besoin d’un traitement plus intensif.

L’âge n’est pas un facteur pronostique de la LAL à cellules T.

Le nombre de globules blancs (GB) lors du diagnostic est aussi appelé nombre initial de GB. C’est l’un des plus importants facteurs pronostiques de la LAL chez l’enfant.

Les enfants dont le nombre de GB est inférieur à 50 000 cellules/mm³ ou 50,0 x 10⁹ cellules/L ont un meilleur pronostic que les enfants dont le nombre de GB est plus élevé. Chez les enfants dont le nombre de GB est élevé, le cancer risque davantage de ne pas répondre au traitement ou de réapparaître après le traitement. Ces enfants ont souvent besoin d’un traitement plus intensif.

La LAL à cellules B engendre un meilleur pronostic que la LAL à cellules T.

Voici des anomalies chromosomiques et génétiques affectant les cellules leucémiques qui sont liées à un pronostic favorable :

• t(12;21)
• présence de plus de 50 chromosomes (hyperdiploïdie)
• index d’ADN supérieur à 1,16
• expression des protéines CD10+, CD19+, HLA-DR+, CD22+ ou TdT+
• trisomie (nombre anormal de chromosomes) 4, 10 ou 17

Voici des anomalies chromosomiques et génétiques affectant les cellules leucémiques qui sont liées à un pronostic défavorable :

• t(9;22); chromosome Philadelphie
• t(4;11); fusions du gène MLL
• t(1;19)
• présence de moins de 45 chromosomes (hypodiploïdie)
• index d’ADN inférieur à 0,95
• amplification intrachromosomique du chromosome 21 (iAMP21)

Chez les enfants dont la leucémie s’est déjà propagée au cerveau et à la moelle épinière (qu’on appelle système nerveux central, ou SNC) lors du diagnostic, le cancer risque davantage de ne pas répondre au traitement ou de réapparaître après le traitement.

Chez les garçons atteints d’une leucémie qui s’est déjà propagée aux testicules lors du diagnostic, le cancer risque davantage de réapparaître après le traitement.

La réponse au traitement, c’est-à-dire son efficacité, au cours de la 1re à la 4e semaine de traitement laisse présager une réponse globale du cancer au traitement. On considère que les enfants dont la leucémie répond au traitement avant la fin d’une chimiothérapie d’induction sont en rémission. Les enfants dont la maladie est en rémission ont un meilleur pronostic que les enfants dont la leucémie ne réagit pas rapidement au traitement ou qui ont besoin de plus d’un cycle de chimiothérapie pour parvenir à la rémission.

Le nombre de blastes (cellules leucémiques) dans le sang périphérique est appelé numération des blastes périphériques. Les enfants dont la numération des blastes périphériques est faible après 7 jours de chimiothérapie d’induction ont un pronostic plus favorable que ceux dont la numération ne baisse pas.

La maladie encore présente après le traitement qu’on peut détecter seulement à l’aide de tests sensibles est appelée maladie résiduelle minime (MRM). Les enfants ayant une MRM détectable à la fin du traitement d’induction ont un pronostic plus sombre que les enfants qui n’ont pas de MRM détectable après un traitement d’induction.

Les enfants dont le poids est insuffisant ou qui ont un surplus de poids ont tendance à avoir un pronostic plus sombre que les enfants dont le poids est normal.