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Cancer de l’œil

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Tumeurs de l’orbite

Les tumeurs de l’orbite se développent dans les tissus et les structures qui entourent le globe oculaire. L’orbite est constituée de tissu osseux et de tissu conjonctif. La plupart des adultes atteints d’une tumeur de l’orbite ont près de 60-70 ans.

Une personne peut être atteinte d’une tumeur bénigne ou d’une maladie inflammatoire de l’orbite ainsi que d’une tumeur maligne. Les tumeurs malignes primitives de l’œil ne sont pas courantes.

Les tumeurs malignes de l’orbite les plus courantes chez les adultes sont les suivantes :

Les tumeurs orbitaires malignes sont parfois aussi des tumeurs secondaires qui se sont propagées à l’orbite à partir de structures voisines, comme le globe oculaire (tumeur intraoculaire), la paupière, la conjonctive, les sinus ou une fosse nasale.

Les tumeurs à d’autres parties du corps, comme le sein, le poumon, la prostate, le cerveau et le rein, peuvent aussi se propager (métastases) à l’orbite. Il arrive aussi que le mélanome de la peau se propage vers l’orbite, mais c’est peu fréquent.

Le rhabdomyosarcome est la tumeur de l’orbite la plus courante chez les enfants.

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Signes et symptômes

L’orbite est une petite région. Les tumeurs de l’orbite peuvent exercer une pression sur d’autres structures de l’œil, ce qui peut causer ce qui suit :

  • renflement ou protrusion de l’œil (appelé exophtalmie) – le signe le plus important
  • changement de la vision (vision double, vision légèrement floue ou perte de vision)
  • anomalie de la pupille
  • changement du fonctionnement des muscles oculaires
  • douleur (due au cancer présent dans l’os ou les nerfs de l’orbite)

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Diagnostic

Un bon nombre d’épreuves permettant de diagnostiquer tout type de cancer de l’oeil et d’en déterminer le stade sont également employées pour diagnostiquer les tumeurs de l’orbite et pour en déterminer le stade.

  • antécédents médicaux et examen physique
    • Un examen physique comprend un examen complet des yeux, un examen neurologiqueneurologiqueQui a rapport aux nerfs ou au système nerveux. et la palpation des ganglions lymphatiques situés autour de l’oreille, de la mâchoire inférieure et du cou (ganglions lymphatiques régionaux).
  • échographie ophtalmologique
  • tomodensitométrie (TDM) de l’orbite
  • imagerie par résonance magnétique (IRM) de l’orbite
    • On a également recours à l’IRM pour vérifier la présence d’un lymphome au cerveau ou dans les méningesméningesChacune des membranes qui recouvrent et protègent l’encéphale et la moelle épinière..
  • biopsie

Si on soupçonne la présence d’un lymphome oculaire, on pourrait effectuer certaines épreuves comme la ponction lombaire (PL) ou la ponction et biopsie de la moelle osseuse.

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Grades

La classification histologique permet de regrouper les cellules cancéreuses de l’orbite selon leur apparence et leur comportement lorsqu’on les observe au microscope.

On détermine le grade du sarcome de l’orbite en fonction de l’apparence et du comportement des cellules cancéreuses qu’on compare à ceux des cellules normales (différenciation) et de leur vitesse de croissance. Le système de classification employé est le même que pour certains autres types de cancer de l’œil.

On détermine le grade du lymphome orbitaire en fonction de la lenteur ou de la rapidité à laquelle le lymphome orbitaire se développe et de son comportement probable.

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Stades

La stadification est une façon de décrire ou de classer un cancer selon l’étendue de la maladie dans le corps.

Le système de stadification auquel on a le plus souvent recours dans le cas du sarcome de l’orbite est la classification TNM. L’Union internationale contre le cancer (UICC) utilise ce système pour décrire l’étendue de nombreuses tumeurs cancéreuses solides. La stadification du sarcome de l’orbite s’applique aux tumeurs qui prennent naissance dans le tissu osseux ou les tissus mous de l’orbite. On en trouve les détails ci-dessous.

Le lymphome orbitaire est classé comme un lymphome non hodgkinien.

TNM

TNM signifie Tumeur, Nodes (terme anglais pour les ganglions lymphatiques) et Métastases. La classification TNM prend en compte :

  • la taille de la tumeur primitive
  • le nombre de ganglions lymphatiques régionaux qui contiennent des cellules cancéreuses et leur emplacement
  • la propagation du cancer, ou métastases, vers une autre partie du corps

Tumeur primitive (T)

TX

Impossible d’évaluer la tumeur primitive

T0

Aucun signe de tumeur primitive

T1

Tumeur de 15 mm (0,6 po) ou moins

T2

Tumeur de plus de 15 mm ne s’étant pas propagée au globe oculaire ou à la paroi osseuse de l’orbite

T3

Tumeur de toute taille s’étant propagée aux tissus orbitaires ou à la paroi osseuse de l’orbite

T4

Tumeur s’étant propagée à une ou plusieurs des structures suivantes :

  • globe oculaire
  • structures périorbitaires, comme les paupières ou les fosses temporales (dépression étroite de l’os sur le côté du crâne, derrière l’orbite)
  • fosses nasales et sinus paranasaux
  • système nerveux central (cerveau et moelle épinière)

Ganglions lymphatiques régionaux (N)

NX

Impossible d’évaluer les ganglions lymphatiques régionaux

N0

Aucune métastase dans les ganglions lymphatiques régionaux

N1

Présence de métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux

Nota : Les ganglions lymphatiques régionaux comprennent ceux situés autour de l’oreille (ganglions préauriculaires), de la mâchoire inférieure (ganglions sous-mandibulaires) et du cou (ganglions cervicaux).

Métastases à distance (M)

M0

Absence de métastases à distance

M1

Présence de métastases à distance

Il n’existe pas de regroupement des stades pour le sarcome de l’orbite.

Sarcome de l’orbite récidivant

La récidive d’un sarcome de l’orbite signifie que le cancer réapparaît à la suite du traitement. Il peut récidiver au même emplacement que la tumeur d’origine ou réapparaître dans une autre partie du corps (sarcome métastatique de l’orbite).

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Pronostic

Le pronostic pour les tumeurs de l’orbite dépend du type et de l’étendue de la tumeur. La plupart des tumeurs malignes de l’orbite ont tendance à se développer dans (infiltrer) les structures voisines.

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Traitement

Le traitement des tumeurs primitives de l’orbite suppose souvent de pratiquer une chirurgie. Toutefois, une chirurgie d’une tumeur orbitaire est difficile à réaliser en raison de l’espace limité dans la région de l’orbite.

  • La chirurgie pratiquée sur l’orbite de l’œil s’appelle orbitotomie. L’approche chirurgicale adoptée dépend de l’emplacement et de la taille de la tumeur.
  • Le chirurgien tente de préserver l’œil (préservation oculaire) autant que possible.
  • Il pourrait être nécessaire de pratiquer une énucléation ou une exentération orbitaire dans le cas d’une tumeur plus étendue.
  • La radiothérapie externe ou la chimiothérapie peut être une option à la suite de la chirurgie, selon le type particulier de la tumeur de l’orbite.

Le traitement d’une tumeur orbitaire secondaire qui s’est propagée à l’orbite à partir de structures voisines dépend de l’emplacement de la tumeur d’origine.

  • On a souvent recours à la chirurgie, mais cela dépend de l’étendue du cancer.
  • Une tumeur métastatique de l’orbite peut être traitée par radiothérapie externe si elle ne peut pas être retirée par chirurgie.
  • La chimiothérapie ou l’hormonothérapie peut aussi être une option, selon le siège primitif.

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