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Cancer de l’œil

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Carcinome adénoïde kystique de la glande lacrymale

Le carcinome adénoïde kystique est le cancer de la glande lacrymale le plus courant; il représente environ 30 à 50 % de tous les cancers de la glande lacrymale.

Le carcinome adénoïde kystique est un type d’adénocarcinomeadénocarcinomeTumeur cancéreuse (maligne) qui prend naissance dans les cellules glandulaires (cellules qui sécrètent des substances comme du mucus, des hormones et des liquides lubrifiants)., soit un type de cancer qui affecte les structures glandulaires. Le carcinome adénoïde kystique de la glande lacrymale survient le plus souvent chez les personnes de 30 à 60 ans. Il peut aussi se manifester chez les adolescents.

Signes et symptômes

Il arrive que le carcinome adénoïde kystique ne cause aucun symptôme autre qu’une légère sensation de lourdeur ou d’enflure à la paupière supérieure (à l’endroit où se situe la glande lacrymale). Parfois, ce type de tumeur peut entraîner une vision double (diplopie), une baisse d’acuité visuelle et un renflement (protrusion) de l’œil (appelé exophtalmie). Une douleur apparaît lorsque la tumeur se propage à un os de l’orbite ou aux nerfs.

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Sous-types

Il existe 5 sous-types de carcinome adénoïde kystique de la glande lacrymale. Ces sous-types se basent sur la disposition des cellules cancéreuses lorsqu’on les observe au microscope :

  • cribriforme
  • sclérosant
  • comédonien
  • canalaire
  • basaloïde

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Grades

La classification histologique permet de regrouper les cellules cancéreuses de la glande lacrymale selon leur apparence et leur comportement lorsqu’on les observe au microscope. Pour connaître la classification histologique d’une tumeur, on examine au microscope le prélèvement fait par biopsie. On lui donne ensuite un grade en fonction de l’apparence et du comportement des cellules cancéreuses qu’on compare à ceux des cellules normales (différenciation). Cela peut donner à l’équipe soignante une idée de la vitesse à laquelle le cancer pourrait se développer et de la probabilité de propagation.

Le grade du carcinome adénoïde kystique repose sur le degré de différenciation des cellules et leur vitesse de croissance.

GradeDescription

1

Bien différencié

2

Modérément différencié; comprend le carcinome adénoïde kystique n’ayant pas un aspect solide (basaloïde)

3

Peu différencié; comprend le carcinome adénoïde kystique ayant un aspect solide (basaloïde)

4

Indifférencié

La classification histologique joue un rôle important dans la planification du traitement du cancer et peut également permettre de prévoir l’évolution de la maladie (pronostic).

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Stades

La stadification est une façon de décrire ou de classer un cancer selon l’étendue de la maladie dans l’organisme. Le système de stadification auquel on a le plus souvent recours dans le cas du carcinome de la glande lacrymale est la classification TNM. L’Union internationale contre le cancer (UICC) a recours à ce système pour décrire l’étendue de nombreuses tumeurs cancéreuses solides, y compris pour le carcinome adénoïde kystique.

TNM

TNM signifie Tumeur, Nodes (terme anglais pour les ganglions lymphatiques) et Métastases. La classification TNM prend en compte :

  • la taille de la tumeur primitive
  • le nombre de ganglions lymphatiques régionaux qui contiennent des cellules cancéreuses et leur emplacement
  • la propagation du cancer, ou métastases, vers une autre partie du corps

Tumeur primitive (T)

TX

Impossible d’évaluer la tumeur primitive

T0

Aucun signe de tumeur primitive

T1

Tumeur mesurant 2 cm (0,8 po) ou moins et étant limitée à la glande lacrymale

T2

Tumeur mesurant plus de 2 cm, mais moins de 4 cm (1,6 po), et étant limitée à la glande lacrymale

T3

Tumeur mesurant plus de 4 cm

ou

Tumeur s’étant propagée de la glande lacrymale aux tissus mous de l’orbite, y compris au nerf optique ou au globe oculaire

T4

Tumeur s’étant propagée à la membrane tapissant les os de l’orbite (périoste), à un os orbital ou aux structures voisines (adjacentes)

T4a – Tumeur s’étant propagée au périoste

T4b – Tumeur s’étant propagée à un os de l’orbite

T4c – Tumeur s’étant propagée aux structures voisines, y compris au cerveau, aux sinus, à la fosse ptérygoïde ou à la fosse temporale. La fosse ptérygoïde et la fosse temporale sont des dépressions étroites de l’os sur le côté du crâne, derrière l’orbite.

Ganglions lymphatiques régionaux (N)

NX

Impossible d’évaluer les ganglions lymphatiques régionaux

N0

Absence de métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux

N1

Présence de métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux

Nota : Les ganglions lymphatiques régionaux comprennent ceux situés autour de l’oreille (ganglions préauriculaires), de la mâchoire inférieure (ganglions sous-mandibulaires) et du cou (ganglions cervicaux).

Métastases à distance (M)

M0

Absence de métastases à distance

M1

Présence de métastases à distance

Le carcinome adénoïde kystique récidivant

La récidive d’un carcinome adénoïde kystique signifie que le cancer réapparaît à la suite du traitement. Il peut récidiver au même emplacement que la tumeur d’origine ou réapparaître dans une autre partie du corps (carcinome adénoïde kystique métastatique).

Il n’existe pas de regroupement des stades pour le carcinome adénoïde kystique.

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Pronostic

Le carcinome adénoïde kystique de la glande lacrymale peut être une tumeur très agressive. Le pronostic est meilleur pour les sous-types non basaloïdes, comme les tumeurs cribriformes. Le taux de survie varie en fonction du sous-type du carcinome adénoïde kystique. Le taux de survie après 5 ans des personnes atteintes d’une tumeur non basaloïde est d’environ 70 %. Le taux de survie après 5 ans des personnes atteintes d’une tumeur basaloïde est plus bas (environ 20 %).

Le pronostic est plus sombre s’il y a atteinte d’un os ou des nerfs. Le carcinome adénoïde kystique de la glande lacrymale a tendance à former des métastases au système nerveux central et au poumon.

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Traitement

Lorsque cela est possible, le carcinome kystique adénoïde de la glande lacrymale doit être complètement enlevé. Le traitement comprend habituellement une chirurgie.

  • L’ablation totale de la tumeur peut comprendre une exentération orbitaire.
  • Dans bien des cas, le carcinome adénoïde kystique se propage à l’orbite et aux nerfs. On enlève alors la glande lacrymale, le globe oculaire, des muscles, tout le contenu orbital et les os avoisinants.

On peut administrer une radiothérapie après la chirurgie, puisque le carcinome adénoïde kystique a tendance à réapparaître localement après le traitement.

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