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Cancer de l’œil

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Mélanome intraoculaire

Le mélanome se développe aux dépens de cellules appelées mélanocytes. Ces cellules fabriquent la mélanine, c’est-à-dire la substance qui donne la couleur aux yeux, à la peau, aux poils et aux cheveux. Le mélanome intraoculaire est un cancer qui prend naissance dans les mélanocytes de l’œil. Puisque le mélanome intraoculaire apparaît habituellement dans la partie de l’œil appelée uvée, on l’appelle aussi mélanome de l’uvée ou mélanome uvéal.

Le mélanome intraoculaire et le mélanome de la peau se développent tous les deux aux dépens de mélanocytes, mais ils se comportent différemment. Par exemple, le mélanome intraoculaire se propage souvent au foie en premier lieu, tandis que le mélanome de la peau se propage souvent aux ganglions lymphatiques voisins. Comme il n’existe pas de vaisseaux lymphatiques à l’intérieur de l’œil et de l’orbite, le mélanome intraoculaire ne se propage pas aux ganglions lymphatiques voisins comme c’est le cas du mélanome de la peau. Le mélanome intraoculaire se propage au foie lorsque les cellules cancéreuses entrent dans la circulation sanguine et se rendent jusqu’au foie (qui filtre le sang).

Le mélanome intraoculaire représente près de 5 % de tous les mélanomes. Même s’il est rare, le mélanome intraoculaire est le type de cancer primitif de l’œil le plus courant chez les adultes. L’incidence du mélanome intraoculaire augmente avec l’âge. Ce type de mélanome se manifeste plus couramment chez les personnes âgées de près de 60-70 ans et est légèrement plus fréquent chez les hommes.

Le mélanome intraoculaire peut apparaître de façon sporadique, sans raison connue (on parle alors de mélanome de novo), ou encore se développer aux dépens d’un grain de beauté (nævusnævusVoir grain de beauté) préexistant dans l’œil.

Emplacement de la tumeur

De façon générale, le mélanome intraoculaire affecte un œil seulement. La région de l’œil comporte 4 types de tissus où le mélanome peut apparaître :

  • uvée (choroïde, corps ciliaire et iris) – l’emplacement le plus courant
  • conjonctive
  • paupière
  • orbite – l’emplacement le moins courant

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Mélanome de l’uvée

L’uvée est la couche colorée (pigmentée) qui forme une partie de la paroi de l’œil. Elle se situe entre la sclère et la rétine. L’uvée est constituée de la choroïde, du corps ciliaire et de l’iris. Le mélanome intraoculaire peut apparaître n’importe où sur l’uvée et on peut le classer comme mélanome postérieur ou antérieur de l’uvée.

Mélanome postérieur de l’uvée

Le mélanome postérieurpostérieurDésigne tout ce qui est relatif à la partie arrière du corps ou d’une structure. de l’uvée prend naissance dans la choroïde ou le corps ciliaire au fond de l’œil.

  • Le mélanome postérieur de l’uvée est le mélanome uvéal le plus courant.
  • Il représente environ 95 % de tous les mélanomes intraoculaires.
  • La plupart des tumeurs (près de 90 %) se développent dans la choroïde.
  • On croît que la plupart des mélanomes choroïdiens se développent à partir d’un grain de beauté préexistant situé dans l’œil (nævus de l’uvée).
  • Le mélanome du corps ciliaire est parfois déjà assez gros lorsqu’on le détecte. Un petit mélanome du corps ciliaire peut ne pas devoir être traité immédiatement et fait donc l’objet d’un suivi régulier.
  • On détecte habituellement une tumeur lorsque des changements de la vision surviennent à cause de la tumeur qui se développe dans les structures oculaires voisines.
  • Le mélanome postérieur de l’uvée peut exercer une pression accrue dans l’œil (glaucome secondaire) et se propager dans l’orbite, à l’extérieur de l’œil (extension extraoculaire).
  • Le mélanome postérieur de l’uvée se propage (métastases) plus fréquemment que le mélanome qui prend naissance dans l’iris.

Mélanome antérieur de l’uvée

Le mélanome antérieurantérieurDésigne tout ce qui est relatif à la partie avant du corps ou d’une structure. de l’uvée prend naissance dans l’iris, près de la partie antérieure de l’œil.

  • Ce type de tumeur est rare et représente environ 5 % de tous les cas de mélanome intraoculaire.
  • Le mélanome est la tumeur maligne primitive de l’iris la plus courante.
  • La plupart des mélanomes de l’iris semblent se développer à partir d’un grain de beauté préexistant situé dans l’œil (nævus de l’iris).
  • Ils sont faciles à observer et, par conséquent, souvent détectés tôt.
  • Le mélanome antérieur de l’uvée peut rendre le cristallin de l’œil opaque (cataracte) et causer un glaucome secondaire.
  • Ces tumeurs ont tendance à se développer lentement et à avoir un taux de métastases moins élevé que les tumeurs de la choroïde ou du corps ciliaire.
  • Le cancer du corps ciliaire peut donner lieu à une maladie métastatique.

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Types de cellules

Les mélanomes de l’uvée se composent de différents types de cellules tumorales. On classe ces cellules cancéreuses en fonction de leur taille, de leur forme et de leurs caractéristiques. Les types de cellules que l’on trouve dans les mélanomes intraoculaires sont les suivants :

  • mélanomes à cellules fusiformes (type A, type B)
    • Les cellules cancéreuses ont une forme ronde ou allongée.
    • Les cellules fusiformes de type A ont un noyaunoyauPartie de la cellule qui contient les chromosomes dans lesquels se trouve l’ADN (l’information génétique). ovale qui n’a pas de nucléole visible (structure à l’intérieur du noyau de la cellule, composée de protéine et d’ARNARNMolécules à l’intérieur de la cellule qui interviennent dans la transmission de l’information génétique qui régule beaucoup de fonctions cellulaires, y compris le type de protéines fabriquées par une cellule.). Les cellules fusiformes de type B possèdent un plus gros noyau qui a un nucléole bien visible.
    • Les tumeurs à cellules fusiformes ont tendance à se développer en créant des liens étroits entre chaque cellule (cohésion cellulaire).
    • Les petites tumeurs intraoculaires ont tendance à contenir des cellules fusiformes.
  • mélanomes épithélioïdes
    • Les cellules cancéreuses sont plus grosses et ressemblent aux cellules de la peau.
    • Dans le cas des tumeurs épithélioïdes, la cohésion cellulaire est moins importante que dans le cas des tumeurs à cellules fusiformes.
    • Les mélanomes intraoculaires de grande taille ont tendance à contenir plus de cellules épithélioïdes que les petites tumeurs.
  • mélanomes mixtes
    • La tumeur contient un mélange de cellules fusiformes et de cellules épithélioïdes.
    • La plupart des tumeurs sont mixtes.

Les tumeurs à cellules épithélioïdes et mixtes sont plus courantes et moins agressives que les tumeurs à cellules fusiformes.

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Classification en fonction de la taille

Le mélanome de l’uvée se développe souvent en forme de dôme ou de nodule (une petite bosse ou masse faite de cellules ou de tissus). Il arrive parfois que la tumeur soit plate ou étendue et qu’elle affecte une grande surface de l’uvée. On tient compte de la taille de la tumeur lorsqu’on veut classer un mélanome et en déterminer le stade ainsi que pour prédire les risques de métastases.

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