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Cancer de l’œil

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Mélanome de la conjonctive

Le mélanome se développe aux dépens de cellules appelées mélanocytes. Ces cellules fabriquent la mélanine, c’est-à-dire la substance qui donne la couleur aux yeux, à la peau, aux poils et aux cheveux. Le mélanome de la conjonctive est un cancer peu commun. Il représente seulement environ 2 à 3 % de tous les cancers de l’œil. Le mélanome de la conjonctive est aussi beaucoup moins courant que d’autres types de mélanome, comme le mélanome de l’œil (mélanome intraoculaire) ou le mélanome de la peau.

Le mélanome de la conjonctive peut apparaître sans raison connue (on parle alors de mélanome de novo) ou se développer à partir d’une affection préexistante, comme la mélanose acquise primitive (MAP), un grain de beauté (nævus) à l’œil ou un mélanome oculaire.

Le mélanome de la conjonctive a tendance à apparaître chez les personnes dans la cinquantaine ou la soixantaine. On l’observe rarement chez les personnes de moins de 20 ans.

Signes et symptômes

Un mélanome de la conjonctive prend souvent la forme d’une tumeur colorée (pigmentée) et surélevée. Dans certains cas, il peut contenir peu ou pas de pigment. La couleur du mélanome de la conjonctive peut varier du brun clair au brun foncé. L’emplacement le plus courant du mélanome conjonctival est la conjonctive bulbaire, soit la partie de la conjonctive qui couvre la surface externe du globe oculaire.

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Grades

La classification histologique permet de regrouper les cellules du mélanome de la conjonctive selon leur apparence et leur comportement lorsqu’on les observe au microscope. Le grade du mélanome de la conjonctive représente l’emplacement où le mélanome est apparu. Le carcinome épidermoïde de la conjonctive et le lymphome de la conjonctive sont classés différemment.

GradeDescription

X

Impossible d’évaluer la tumeur primitive

0

Mélanose acquise primitive sans cellules atypiques (anormales)

1

Nævus (grain de beauté) conjonctival

2

Mélanose acquise primitive avec cellules atypiques (maladie épithéliale uniquement). Une maladie épithéliale signifie que seules les cellules épithéliales sont affectées. (Les cellules épithéliales sont des cellules spécialisées qui forment l’épithélium, lequel est la couche de cellules tapissant les glandes et les organes creux et formant la couche externe de la peau.)

3

Mélanose acquise primitive avec cellules épithéliales atypiques et mélanome envahissant qui se développe dans les tissus voisins

4

Mélanome de novo

La classification histologique joue un rôle important dans la planification du traitement du mélanome de la conjonctive. Elle peut également permettre de prévoir l’évolution de la maladie (pronostic).

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Stades

La stadification est une façon de décrire ou de classer un cancer selon l’étendue de la maladie dans l’organisme. Le système de stadification auquel on a le plus souvent recours dans le cas du mélanome de la conjonctive est la classification TNM. L’Union internationale contre le cancer (UICC) utilise ce système pour décrire l’étendue de nombreuses tumeurs cancéreuses solides.

Le carcinome épidermoïde de la conjonctive est classé différemment.

TNM

TNM signifie Tumeur, Nodes (terme anglais pour les ganglions lymphatiques) et Métastases. La classification TNM prend en compte :

  • la taille de la tumeur primitive
  • le nombre de ganglions lymphatiques régionaux qui contiennent des cellules cancéreuses et leur emplacement
  • la propagation du cancer, ou métastases, vers une autre partie du corps

Tumeur primitive (T) – Stadification clinique

TX

Impossible d’évaluer la tumeur primitive

T0

Aucun signe de tumeur primitive

Tis

Tumeur limitée à l’épithéliumépithéliumFine couche de cellules épithéliales qui forme la surface externe du corps (peau) et qui tapisse les organes creux, les glandes et toutes les voies de passage des appareils respiratoire, digestif, reproducteur et urinaire. conjonctival (in situ). Comprend la mélanose acquise primitive avec cellules atypiques (anormales).

T1

Mélanome de la conjonctive bulbaire

T1a – Tumeur affectant pas plus de 1 quadrant* de la conjonctive

T1b – Tumeur affectant plus de 1 mais pas plus de 2 quadrants

T1c - Tumeur affectant plus de 2 mais pas plus de 3 quadrants

T1d – Tumeur affectant plus de 3 quadrants

T2

Mélanome n’affectant pas la conjonctive bulbaire mais affectant la conjonctive de la paupière, du fornix ou de la caroncule

T2a – Tumeur affectant la conjonctive de la paupière ou du fornix et ne touchant pas plus de 1 quadrant de la conjonctive. Tumeur n’affectant pas la conjonctive de la caroncule.

T2b – Tumeur affectant la conjonctive de la paupière ou du fornix et touchant plus de 1 quadrant de la conjonctive. Tumeur n’affectant pas la conjonctive de la caroncule.

T2c – Tumeur affectant la caroncule, mais ne touchant pas plus de 1 quadrant de la conjonctive.

T2d – Tumeur affectant la caroncule et touchant plus de 1 quadrant de la conjonctive.

T3

Tumeur s’étant propagée aux structures voisines

T3a – Tumeur s’étant propagée au globe oculaire

T3b – Tumeur s’étant propagée à la paupière

T3c – Tumeur s’étant propagée à l’orbite

T3d – Tumeur s’étant propagée aux sinus

T4

Tumeur s’étant propagée au système nerveux central (cerveau et moelle épinière)

Nota : On mesure la conjonctive comme sur une horloge. On divise la conjonctive en 4 parties (quadrants) qui correspondent à 3, 6, 9 ou 12 heures. Les quadrants débutent au limbe (la partie de la conjonctive qui commence au bord de la cornée) et s’étendent du centre de la cornée jusqu’aux rebords de la paupière et au-delà.

Ganglions lymphatiques régionaux (N)

NX

Impossible d’évaluer les ganglions lymphatiques régionaux

N0

Absence de métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux

N1

Présence de métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux

Nota : Les ganglions lymphatiques régionaux comprennent ceux situés autour de l’oreille (ganglions préauriculaires), de la mâchoire inférieure (ganglions sous-mandibulaires) et du cou (ganglions cervicaux).

Métastases à distance (M)

M0

Absence de métastases à distance

M1

Présence de métastases à distance

Classification pathologique TNM

La classification pathologique (pTNM) se base sur l’examen du mélanome de la conjonctive par un pathologiste (médecin qui se spécialise dans les causes et la nature des maladies) une fois qu’on l’a enlevé par chirurgie.

Tumeur primitive pathologique (pT)

pTX

Impossible d’évaluer la tumeur primitive

pT0

Aucun signe de tumeur primitive

pTis

Tumeur limitée à l’épithélium conjonctival (in situ). Comprend aussi la mélanose acquise primitive avec cellules atypiques (anormales)

pT1

Mélanome de la conjonctive bulbaire

pT1a – Tumeur ne mesurant pas plus de 0,5 mm (0,02 po) d’épaisseur et s’étant propagée à la couche profonde sous-jacente appelée substance propre (stroma de la cornée)

pT1b – Tumeur mesurant plus de 0,5 mm, mais pas plus de 1,5 mm (0,06 po), d’épaisseur et s’étant propagée à la substance propre (stroma de la cornée)

pT1c – Tumeur mesurant plus de 1,5 mm d’épaisseur et envahissant la substance propre (stroma de la cornée)

pT2

Mélanome affectant la conjonctive de la paupière, du fornix ou de la caroncule

pT2a – Tumeur ne mesurant pas plus de 0,5 mm d’épaisseur et s’étant propagée à la substance propre (stroma de la cornée)

pT2b – Tumeur mesurant plus de 0,5 mm, mais pas plus de 1,5 mm, d’épaisseur et s’étant propagée à la substance propre (stroma de la cornée)

pT2c – Tumeur mesurant plus de 1,5 mm d’épaisseur et s’étant propagée à la substance propre (stroma de la cornée)

pT3

Mélanome s’étant propagé à l’œil, à la paupière, à l’appreil lacrymal, aux sinus ou à l’orbite

pT4

Mélanome s’étant propagé au système nerveux central (SNC)

Regroupement des stades pour le mélanome de la conjonctive

Contrairement aux autres cancers, il n’existe pas de regroupement des stades pour le mélanome de la conjonctive. On peut regrouper les classifications T et pT, comme l’indique le tableau ci-dessous.

Résumé des classifications T et pT – Mélanome de la conjonctive

T

Emplacement

pT

T1

Conjonctive bulbaire

pT1 (comprend pT1a, pT1b et pT1c)

T2

Conjonctive autre que la conjonctive bulbaire (conjonctive de la paupière, du fornix et de la caroncule)

pT2 (comprend pT2a, pT2b et pT2c)

T3

Paupière, globe oculaire, orbite ou sinus

pT3

T4

pT4

Mélanome récidivant de la conjonctive

La récidive d’un mélanome de la conjonctive signifie que le cancer réapparaît à la suite du traitement. Il peut récidiver au même emplacement que la tumeur d’origine ou réapparaître dans une autre partie du corps (mélanome métastatique de la conjonctive).

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Pronostic

Le mélanome a tendance à se propager aux structures et aux tissus locaux et peut former des métastases aux ganglions lymphatiques régionaux et aux parties éloignées du corps. Les grosses tumeurs et celles qui se sont propagées à l’œil, au cerveau ou à d’autres organes engendrent un pronostic moins favorable.

Le taux de survie au mélanome de la conjonctive varie de 87 à 95 % après 5 ans. Environ 20 à 30 % des personnes atteintes développeront une maladie métastatique, puisque le mélanome a tendance à se propager.

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Traitement

Le traitement du mélanome de la conjonctive dépend de l’étendue de la tumeur. Il comprend souvent une chirurgie.

  • La chirurgie constitue le traitement principal du mélanome de la conjonctive. On la pratique dans le but d’enlever la tumeur ainsi qu’une certaine quantité (marges) de tissus normaux autour de la tumeur.
  • On pourrait devoir étendre la chirurgie jusqu’à la cornée.
  • On referme l’incision par des points de suture et on la laisse cicatriser. Il est possible que l’on ait recours à une greffe si la reconstruction de la conjonctive est nécessaire après une résection étendue. Les greffons peuvent provenir de la conjonctive de l’autre œil, d’un bout de muqueuse de la bouche ou d’un autre emplacement adéquat.
  • Si le cancer est trop étendu pour que l’on puisse préserver l’œil ou s’il s’est propagé à l’orbite, il se pourrait qu’on pratique une exentération. Près de 20 % des personnes atteintes d’un mélanome de la conjonctive envahissant finissent par avoir besoin d’une exentération orbitaire.

On a souvent recours à un traitement additionnel (adjuvantadjuvantTraitement administré en plus du traitement de première intention (premier traitement ou traitement standard) pour aider à réduire le risque de réapparition (récidive) de la maladie (comme le cancer).) après la chirurgie. Chez plus de 50 % des personnes atteintes, une récidive locale apparaît après le traitement d’un mélanome de la conjonctive envahissant. Le pronostic est meilleur s’il y a un traitement adjuvant. Un traitement adjuvant administré après une chirurgie peut comprendre :

  • cryochirurgie
  • radiothérapie – curiethérapie
  • chimiothérapie topique
    • On peut avoir recours à la chimiothérapie topique après la chirurgie, en particulier lorsque le cancer s’est propagé à l’épithélium.
    • L’agent chimiothérapeutique souvent utilisé est la mitomycine (Mutamycin) administrée sous forme de gouttes pour les yeux. Pour obtenir des renseignements sur des médicaments spécifiques, consultez la section Sources d’information sur les médicaments.

Si le mélanome ne peut être enlevé par chirurgie (tumeur non résécable), on peut avoir recours à la radiothérapie (y compris la curiethérapie ou la radiothérapie externe), à la cryochirurgie ou à la chimiothérapie topique.

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