Types de cancer primitif inconnu

Le cancer primitif inconnu (CPI) désigne un cancer qui s’est déjà propagé à d’autres parties du corps, sans toutefois que les médecins sachent où il a pris naissance (siège primitif).

Votre équipe de soins prélèvera un échantillon de la tumeur. Le pathologiste l’examinera au microscope pour essayer de déterminer le type de cellule cancéreuse. Le rapport de pathologie permet aussi aux médecins de savoir à quel point l’apparence et le comportement des cellules cancéreuses ressemblent à ceux des cellules normales. C’est ce qu’on appelle la différenciation. La différenciation est un aspect important de la description et de l’identification du CPI.

Différenciation

Description

Bien différencié

L’apparence et le comportement des cellules cancéreuses ressemblent beaucoup à ceux des cellules normales.

Les cellules cancéreuses se développent lentement et ont moins tendance à se propager que les cellules cancéreuses de grade plus élevé.

Modérément différencié

L’apparence et le comportement des cellules cancéreuses ne sont pas exactement les mêmes que ceux des cellules normales.

Les cellules cancéreuses se développent plus rapidement que celles du cancer bien différencié.

Peu différencié

L’apparence et le comportement des cellules cancéreuses ne ressemblent pas à ceux des cellules normales.

Les cellules cancéreuses ont tendance à se développer rapidement et sont plus susceptibles de se propager que les cellules des cancers bien différenciés ou modérément différenciés.

Indifférencié

L’apparence et le comportement des cellules cancéreuses ne ressemblent pas du tout à ceux des cellules normales.

Les cellules cancéreuses ont tendance à se développer très rapidement et sont les plus susceptibles de se propager à d’autres parties du corps.

Carcinomes

La plupart des CPI sont des carcinomes. Le carcinome est un type de cancer qui prend naissance dans le tissu épithélial. Ce tissu consiste en une couche de cellules qui tapisse les organes creux et les glandes du corps et qui forme la couche la plus superficielle de la peau. En général, le CPI est l’un des types de carcinome suivants.

Adénocarcinome

L’adénocarcinome est le type de CPI le plus courant. L’adénocarcinome est un type de cancer qui prend naissance dans les cellules glandulaires qui forment le revêtement interne de certains organes.

On trouve le plus souvent l'adénocarcinome primitif inconnu à plusieurs endroits en même temps. Les emplacements où il est le plus fréquemment détecté sont le foie, les poumons, les ganglions lymphatiques et les os.

La plupart des adénocarcinomes primitifs inconnus sont des tumeurs bien différenciées ou modérément différenciées, mais certains sont des tumeurs peu différenciées ou indifférenciées.

Carcinome peu différencié

Le carcinome peu différencié est le deuxième type le plus courant de CPI. Les cellules qui le composent sont très anormales. Le pathologiste croit qu’il s’agit d’un carcinome, mais il n’arrive pas à en déterminer le type. Ces tumeurs surviennent le plus souvent chez des personnes plus jeunes. Bien que ces tumeurs évoluent rapidement, il est possible qu’elles réagissent bien au traitement.

Carcinome épidermoïde

Les cellules squameuses sont un type de cellules épithéliales. Ces cellules sont minces et plates et ressemblent à des écailles de poisson. Elles font partie de l’épithélium qui forme la surface de la peau. On les observe aussi dans l’épithélium d’autres organes comme la bouche, le pharynx, l’œsophage, l’anus, le col de l’utérus et le vagin.

Le carcinome épidermoïde primitif inconnu est le plus souvent détecté dans les ganglions lymphatiques du cou (ganglions cervicaux). Le siège primitif peut être situé quelque part dans la tête ou le cou (par exemple la bouche, la gorge ou le larynx), ou encore dans un poumon.

On peut aussi trouver le carcinome épidermoïde primitif inconnu dans les ganglions lymphatiques de l’aine (ganglions inguinaux). Le siège primitif peut être situé dans l’anus, la vessie, le col de l’utérus, le vagin, la vulve ou le pénis.

Tumeurs germinales extragonadiques

Les cellules germinales sont des cellules reproductrices qui se développent en spermatozoïdes ou en ovules. On les trouve habituellement dans les gonades, soit les testicules et les ovaires. Mais on les observe parfois hors des testicules ou des ovaires. Quand le cancer prend naissance dans ces cellules, on parle alors de tumeur germinale extragonadique. (Extragonadique signifie à l'extérieur des gonades.)

On détecte habituellement les tumeurs germinales extragonadiques primitives inconnues dans la partie arrière de l'abdomen (rétropéritoine) ou au centre du thorax (médiastin).

Carcinome neuroendocrinien

Le carcinome neuroendocrinien désigne différents types de tumeurs qui prennent naissance dans le système neuroendocrinien. C’est un cancer très rare. Seul un très petit nombre de CPI sont des carcinomes neuroendocriniens.

Les experts croient que de nombreux carcinomes neuroendocriniens de siège primitif inconnu prennent naissance dans le pancréas.

Le carcinome à petites cellules est un type très agressif de carcinome neuroendocrinien qui se propage rapidement. On croit que la plupart des carcinomes à petites cellules de siège primitif inconnu prennent naissance dans les poumons. Ces tumeurs sont souvent détectées dans de nombreuses parties différentes du corps au moment du diagnostic, mais elles réagissent bien à la chimiothérapie.

Mélanome

Le mélanome est un type de cancer qui prend naissance dans les cellules de la peau appelées mélanocytes. Les mélanocytes fabriquent la mélanine. La mélanine donne la couleur à la peau, aux poils, aux cheveux et aux yeux.

On trouve habituellement le mélanome primitif inconnu dans les ganglions lymphatiques.

Tumeurs indifférenciées

Si le pathologiste examine la tumeur sans parvenir à déterminer le type particulier du cancer, on parle de tumeur (ou néoplasme) indifférenciée. En général, les tumeurs indifférenciées sont très agressives.

Révision par les experts et références

  • American Cancer Society. Cancer - Unknown Primary. Atlanta, GA: 2014: https://www.cancer.org/.
  • Fizazi K, Greco FA, Pavlidis N, et al . Cancers of unknown primary site: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology. Oxford University Press; 2011.
  • Greco FA & Hainsworth JD . Cancer of unknown primary site. DeVita VT Jr, Lawrence TS, & Rosenberg SA. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 10th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins; 2015: 113:1720-1737.
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