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Tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’enfant

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Chirurgie du cancer du cerveau et de la moelle épinière chez l’enfant

La chirurgie est le traitement principal du cancer du cerveau et de la moelle épinière chez l’enfant. On y a recours pour :

  • faire un prélèvement dans la tumeur (biopsie) afin de connaître le type de tumeur et de planifier le traitement
  • enlever la plus grande partie possible de la tumeur (résection) tout en épargnant la fonction neurologique
    • De nombreuses études démontrent que, si on enlève la plus grande partie possible de la tumeur, cela a tendance à ralentir l’évolution du cancer et à engendrer de plus longues périodes de survie.
  • réduire la taille de la tumeur et ainsi soulager les symptômes
  • mettre un shunt dans l’un des ventricules pour permettre au liquide céphalorachidien de s’écouler (LCR)
  • mettre un réservoir d’Ommaya dans l’encéphale pour aider à administrer les agents chimiothérapeutiques directement dans le LCR ou la tumeur

Des progrès technologiques permettent aux médecins de faire une biopsie dans presque n’importe quelle région de l’encéphale. Pour certains types de tumeurs, de nouvelles technologies permettent aussi aux chirurgiens d’enlever une plus grande partie de la tumeur tout en engendrant moins d’effets secondaires. Les techniques et les outils chirurgicaux sont maintenant plus compliqués et permettent aux chirurgiens d’opérer dans de minuscules régions de l’encéphale sans perturber les régions voisines.

Même si les techniques et les outils ont été améliorés, il y a encore des tumeurs qu’on ne peut pas enlever par chirurgie (non résécables). Ce sont entre autres les tumeurs :

  • situées dans les régions « éloquentes » de l’encéphale qui contrôlent le langage, la vision et la mobilité
    • On ne peut pas enlever les tumeurs qui se trouvent dans ces régions puisque la chirurgie causerait des effets à long terme importants.
  • qui se sont propagées à d’autres régions de l’encéphale ou de la moelle épinière
  • situées dans le tronc cérébral
  • situées dans la région pinéale ou thalamique en profondeur au centre de l’encéphale

Essayer d’enlever ces tumeurs pourrait être trop dangereux ou n’améliorerait pas le pronostic.

Soulagement des symptômes avant la chirurgie

Les tumeurs au cerveau peuvent souvent causer l’enflure du tissu normal qui les entoure. On parle alors d’oedème associé à la tumeur, ou d’oedème péritumoral.

  • L’enflure est causée par l’accumulation de liquide dans le tissu qui entoure la tumeur.
  • L’enflure peut accroître la pression intracrânienne ou aggraver des symptômes neurologiques, comme les maux de tête, la nausée, les vomissements et la faiblesse.
  • Les médecins administrent souvent des corticostéroïdes avant la chirurgie afin de réduire l’enflure, de soulager les symptômes et d’améliorer la fonction neurologique. Les 2 corticostéroïdes couramment employés sont la dexaméthasone (Decadron) et la prednisone.

Les tumeurs au cerveau peuvent aussi engendrer des signaux électriques anormaux dans l’encéphale, ce qui risque de causer des crises d’épilepsie.

  • Les crises d’épilepsie sont un symptôme courant de la tumeur au cerveau et sont souvent le premier signe d’anomalie.
  • Il est possible que les médecins administrent des anticonvulsivants, ou antiépileptiques, avant la chirurgie pour maîtriser l’activité épileptique. Leur administration pourrait se poursuivre après la chirurgie jusqu’à ce que le cerveau guérisse et que les crises cessent.

L’hydrocéphalie risque également d’affecter les enfants atteints d’une tumeur au cerveau. L’hydrocéphalie est l’accumulation de LCR dans l’encéphale. Elle se produit quand la tumeur bloque l’écoulement du LCR dans les voies de passage et les canaux habituels tout autour de l’encéphale et de la moelle épinière. Ce blocage cause l’accumulation de LCR dans les ventricules, ce qui engendre une hausse de la pression intracrânienne.

  • Chez les nourrissons atteints d’hydrocéphalie, la fontanelle (région molle sur le dessus de la tête) sera bombée, la tête sera plus grosse et elle se développera plus rapidement et il y aura des vomissements, de la léthargie, des crises d’épilepsie et des pleurs aigus.
  • Les enfants plus âgés pourraient avoir des maux de tête, des vomissements, des crises d’épilepsie et être irritables.
  • Il est possible que les médecins mettent un shunt (tube minuscule, lisse et souple) dans le ventricule avant la chirurgie pour réduire la taille de la tumeur ou enlèvent la tumeur afin de drainer le liquide accumulé, réduire la pression dans le crâne et soulager les symptômes.

Le type de chirurgie pratiqué dépend surtout de la taille et de l’emplacement du cancer et d’autres facteurs, comme le type de tumeur et la présence de symptômes. Les effets secondaires de la chirurgie dépendent du type d’intervention chirurgicale pratiqué.

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Biopsie chirurgicale de la tumeur

Le chirurgien fait un prélèvement dans la tumeur pour en connaître le type. On peut avoir recours à 2 types de biopsie chirurgicale en présence d’une tumeur au cerveau.

Biopsie à l’aiguille sous guidage stéréotaxique

C’est le type de biopsie le plus courant.

  • Premièrement, soit qu’on mette en place un cadre stéréotaxique spécial sur la tête de l’enfant ou qu’on place des marqueurs IRM sur son cuir chevelu. Le cadre ou les marqueurs sont des points de référence qui aident le chirurgien à atteindre directement la tumeur.
  • Le cadre ou les marqueurs étant en place, on fait une TDM ou une IRM pour déterminer la partie exacte de l’encéphale où l’on doit faire la biopsie. Le chirurgien se sert de cette donnée pour planifier la biopsie.
  • On amène ensuite l’enfant en salle d’opération pour la biopsie.
  • Le chirurgien fait une petite incision dans le cuir chevelu puis perce un petit trou dans le crâne.
  • En suivant le plan stéréotaxique, le chirurgien insère une aiguille à biopsie dans la tumeur.
  • Il enlève un petit morceau de la tumeur et l’envoie au pathologiste qui l’examinera.

Biopsie ouverte

On fait une biopsie ouverte quand la tumeur se trouve près de la surface de l’encéphale.

  • On enlève un petit morceau du crâne directement au-dessus de la tumeur.
  • Le chirurgien fait ensuite un prélèvement dans la tumeur.
  • Il replace le petit morceau du crâne et fait des points de suture pour fermer l’incision.

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Chirurgie pour enlever la tumeur

Le but de la résection tumorale est d’enlever la plus grande partie possible de la tumeur sans affecter les fonctions cérébrales. C’est plus complexe qu’une biopsie et ça prend plus de temps.

  • Lors de l’opération, on fait une incision dans le cuir chevelu. On enlève un morceau du crâne pour exposer la région où la tumeur se développe. Ce morceau du crâne est souvent appelé volet osseux.
  • On fait ensuite une incision dans la dure-mère qu’on sépare légèrement pour permettre au chirurgien d’identifier la tumeur et de l’atteindre.
  • Le chirurgien enlève la plus grande partie possible de la tumeur, en commençant habituellement au centre de la tumeur puis en se dirigeant vers les bords externes.
  • On a parfois recours à un appareil d’échographie spécial pour briser la tumeur en morceaux et la rendre plus facile à enlever. Il se peut aussi que le chirurgien utilise un microscope opératoire particulier qui aide à identifier les bords de la tumeur.
  • Une fois que le chirurgien a enlevé la plus grande partie possible de la tumeur, il recoud la dure-mère.
  • Le chirurgien décide s’il replace le volet osseux. S’il le fait, la chirurgie est appelée craniotomie. S’il ne le fait pas, la chirurgie est appelée craniectomie.
  • Il recoud ensuite le cuir chevelu ou bien l’agrafe.

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Chirurgie pour mettre un shunt en place

Un shunt pourrait être nécessaire si la tumeur au cerveau bloque l’écoulement du liquide céphalorachidien (LCR) et cause l’accumulation d’une trop grande quantité de liquide dans l’encéphale (hydrocéphalie). Un shunt est un tube étroit, lisse et flexible. Lors de la chirurgie, on insère le shunt dans un petit trou pratiqué dans le crâne jusque dans l’un des ventricules de l’encéphale. Le shunt possède un système de valves qui régule la pression du LCR et empêche le liquide de retourner dans les ventricules. De nombreux shunts ont des réservoirs qu’on peut utiliser pour faire des prélèvements de LCR.

Le shunt peut être temporaire ou permanent.

  • Un shunt temporaire est habituellement externe et est appelé drain ventriculaire externe (DVE). On place le tube dans un ventricule et on le relie à un contenant situé à l’extérieur du corps où l’on peut surveiller la quantité de LCR ainsi que sa pression. À un moment donné, le chirurgien va clamper le shunt pour savoir si le corps peut faire circuler et réabsorber le LCR de lui-même.
  • Il y a 2 types de shunts permanents.
    • La dérivation ventriculo-péritonéale (DVP) part du ventricule et se rend jusqu’à l’extérieur du cuir chevelu. À partir de là, elle descend sous la peau le long du cou jusqu’à la cavité abdominale (pas l’estomac). Le LCR qui s’écoule dans la cavité abdominale est réabsorbé dans la circulation sanguine. C’est le type de shunt le plus courant.
    • La dérivation ventriculo-cardiaque (DVC) ressemble à la DVP sauf qu’elle entre dans une grosse veine du cou et que le LCR s’écoule dans l’une des oreillettes du coeur. Dans le coeur, le LCR entre dans la circulation sanguine et est filtré par le foie et les reins avec d’autres liquides corporels. Ce type de shunt est rare.

Dans certains cas, on n’a pas recours au shunt. Le chirurgien fait plutôt une petite ouverture, habituellement dans le troisième ventricule, qui permet au LCR de contourner le blocage et de continuer de circuler autour de l’encéphale et de la moelle épinière. On parle alors de ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule (VETV).

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Chirurgie pour mettre un réservoir d’Ommaya en place

Le réservoir d’Ommaya est un petit appareil en forme de dôme qu’on place sous le cuir chevelu lors d’une chirurgie. Un tube minuscule relie le réservoir aux ventricules ou à un kyste tumoral. On peut se servir du réservoir pour faire des prélèvements de LCR ou pour injecter des médicaments, comme des agents chimiothérapeutiques, qui circulent alors par le LCR dans toute l’encéphale et la moelle épinière. Le réservoir peut aussi être employé pour injecter des agents chimiothérapeutiques directement dans la tumeur.

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Radiochirurgie stéréotaxique

La radiochirurgie stéréotaxique n’est pas une intervention chirurgicale. C’est plutôt une forme de radiothérapie qui émet une forte dose de radiation exactement sur la tumeur tout en épargnant le tissu cérébral sain.

Cliquez sur ce lien pour en savoir davantage sur la radiothérapie pour le cancer du cerveau et de la moelle épinière chez l’enfant.

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Autres chirurgies

Les types de chirurgie suivants peuvent être nécessaires, selon le type de traitement administré.

Chirurgie pour insérer un cathéter veineux central

Si un enfant s’apprête à recevoir une chimiothérapie, il se peut que le chirurgien lui installe un cathéter veineux central (CVC). Le CVC pourrait rester en place tout au long du traitement ou bien on pourrait l’enlever une fois que la partie la plus intensive du traitement est terminée et qu’on a commencé la phase d’entretien. Le CVC peut servir à prélever du sang et à administrer des liquides et des médicaments par voie intraveineuse. Il existe 2 types de CVC :

  • Le cathéter externe, aussi appelé Broviac, Hickman ou voie centrale, est un tube long et flexible dont une extrémité est insérée dans un gros vaisseau sanguin qui mène au coeur et l’autre extrémité est refermée à l’extérieur de la peau du thorax.
  • La chambre sous-cutanée (aussi appelée Port-a-Cath), petite chambre métallique dont la partie supérieure est en caoutchouc silicone, est mise juste sous la peau du thorax. Un petit tube s’étend de la chambre métallique jusqu’à l’un des gros vaisseaux sanguins qui mènent au coeur. Chaque fois qu’on utilise la chambre, on insère une aiguille à travers la peau et on la fait glisser jusque dans la partie de la chambre qui est en caoutchouc silicone.

Chirurgie pour protéger les ovaires

Si une fille doit recevoir une radiothérapie à la colonne vertébrale, on pourrait faire une chirurgie pour déplacer ses ovaires hors du champ de rayonnement afin de protéger sa fonction reproductrice. Une autre chirurgie est pratiquée après le traitement pour replacer les ovaires dans leur position normale. Cette chirurgie est appelé ovariopexie.

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Consultez la liste de questions à poser au médecin sur la chirurgie.

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