Tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’enfant

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Chirurgie des tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’enfant

La chirurgie est le traitement principal des tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’enfant. La chirurgie est souvent le premier traitement auquel on a recours. On peut faire seulement une chirurgie ou l’associer à une radiothérapie pour contrôler ou traiter de nombreuses tumeurs. Il est possible que certaines tumeurs ne soient pas traitées seulement par chirurgie, mais la chirurgie peut réduire la quantité de tumeur qui doit être traitée par radiothérapie ou chimiothérapie et aussi améliorer les effets de ces traitements.

On peut pratiquer une chirurgie pour différentes raisons. Votre enfant peut avoir une chirurgie pour :

  • tenter de guérir le cancer en enlevant complètement la tumeur;
  • enlever la plus grande partie possible de la tumeur avant d’administrer d’autres traitements;
  • faire un prélèvement dans la tumeur (biopsie) afin de confirmer le diagnostic de cancer;
  • soulager les symptômes liés à la tumeur (chirurgie palliative);
  • mettre en place un tube de plastique (shunt) afin d’évacuer le liquide céphalorachidien (LCR) dans le but de soulager la pression exercée sur le cerveau;
  • mettre en place un dispositif spécial en forme de dôme (réservoir d’Ommaya) afin de retirer du LCR ou d’administrer une chimiothérapie.

Le type de chirurgie pratiqué dépend de la taille et de l’emplacement de la tumeur, du type de tumeur et de l’âge de l’enfant. Certaines régions du cerveau et de la moelle épinière sont difficiles à atteindre ou gèrent des fonctions trop importantes qu’on ne voudrait pas endommager en essayant d’enlever la tumeur. Une tumeur qu’on ne peut pas enlever est dite inopérable ou non résécable.

Avant la chirurgie

On évalue très soigneusement l’enfant atteint d’une tumeur au cerveau ou à la moelle épinière avant la chirurgie. On lui fait un examen neurologique afin de savoir si ses fonctions normales, comme les réflexes, la parole, l’ouïe, la vision, la pensée, les mouvements, les sensations et les fonctions corporelles, ont subi des changements.

Il est également possible qu’on doive le traiter pour une enflure ou des crises d’épilepsie avant la chirurgie. Le médecin pourrait lui administrer des corticostéroïdes avant l’opération afin d’atténuer l’enflure, de soulager les symptômes et d’améliorer sa fonction neurologique. Le médecin pourrait lui administrer des anticonvulsivants, ou antiépileptiques, avant la chirurgie pour contrôler l’activité épileptique.

Avant la chirurgie, on cartographie l'emplacement de la tumeur par tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM). Cela aide le chirurgien à décider si la tumeur peut être enlevée par chirurgie. On peut avoir recours à l’IRM fonctionnelle pour aider à planifier la chirurgie. Elle permet au chirurgien de savoir quelles régions importantes il doit éviter. Pendant l’examen, il faut que l’enfant réponde à des questions ou qu’il bouge certaines parties de son corps.

Craniotomie

La craniotomie est le type le plus courant de chirurgie pratiqué pour traiter les tumeurs au cerveau et à la moelle épinière. Lors de cette opération, on ouvre le crâne pour enlever la tumeur. Le but de la chirurgie est d’enlever la plus grande partie possible de la tumeur sans détruire de tissu cérébral important ou affecter les fonctions cérébrales. On peut avoir recours à la chirurgie guidée par l’image pour certaines tumeurs au cerveau. On produit alors des images par IRM ou TDM lors de l’opération afin d’indiquer l’emplacement de la tumeur et des instruments du chirurgien.

On peut faire la craniotomie sous anesthésie générale, mais votre enfant pourrait être éveillé pendant au moins une partie de la chirurgie. Si le médecin doit évaluer ses fonctions cérébrales, ce qu’on appelle cartographie cérébrale, votre enfant devra être éveillé.

Lors de l’opération, le chirurgien fait une coupure (incision) dans le cuir chevelu. Il enlève une partie du crâne pour exposer la région où la tumeur se développe. Ce morceau du crâne est souvent appelé volet osseux. Le chirurgien fait ensuite une incision dans la membrane qui recouvre le cerveau (dure-mère), puis il la sépare légèrement, ce qui lui permet de trouver la tumeur et de l’atteindre. Le chirurgien enlève la plus grande partie possible de la tumeur.

On a parfois recours à un appareil d’échographie spécial pour briser la tumeur en morceaux et la rendre plus facile à enlever. Il se peut aussi que le chirurgien utilise un microscope opératoire particulier qui aide à définir les bords de la tumeur.

Une fois que le chirurgien a enlevé la plus grande partie possible de la tumeur, il recoud solidement la dure-mère, puis il replace le morceau de crâne avec de petites vis et des plaques et il referme le cuir chevelu aves des points de suture ou des agrafes. Si le cerveau est très enflé après la chirurgie, on pourrait attendre que l’enflure diminue avant de replacer le morceau de crâne. La guérison prend habituellement plusieurs semaines.

Schéma de la craniotomie

Cartographie cérébrale

On fait la cartographie cérébrale lors d’une craniotomie quand la tumeur se trouve près de régions du cerveau qui contrôlent le langage ou la motricité. La cartographie se déroule selon une technique appelée stimulation corticale peropératoire. Cette technique permet de stimuler la surface du cerveau à l’aide d’un faible courant électrique afin d’établir la fonction d’une partie particulière du cerveau. L’intervention est indolore. Elle trouble temporairement le langage ou provoque des secousses dans la partie du corps qui est contrôlée par la région du cerveau qui est stimulée. Ces renseignements sont alors enregistrés (cartographiés) afin que le chirurgien puisse éviter ces régions quand il enlève la tumeur.

La cartographie du langage permet d’identifier les régions tout autour de la tumeur qui sont responsables du langage et de la compréhension du langage. L’enfant reçoit une anesthésie générale, puis le chirurgien ouvre le crâne et la dure-mère pour exposer le cerveau. L’enfant est ensuite réveillé afin qu'il puisse parler au chirurgien et suivre toute directive qui lui est donnée au cours de la cartographie, comme répéter des mots ou compter. Une fois la cartographie terminée, on administre de nouveau une anesthésie générale à l’enfant afin que le chirurgien poursuive l'intervention pour enlever la tumeur.

La cartographie motrice permet d’identifier les régions tout autour de la tumeur qui sont responsables des mouvements et des réflexes. L’enfant peut demeurer sous anesthésie générale si le chirurgien n'a pas besoin qu’il lui réponde ou qu’il réagisse à ses demandes. Le chirurgien stimule les régions entourant la tumeur avec un courant électrique et observe tout mouvement du corps. Comme pour la cartographie du langage, les régions cartographiées guident le chirurgien quand il enlève la tumeur cérébrale.

Chirurgie transsphénoïdale

Lors de la chirurgie transsphénoïdale, on passe par le sinus sphénoïdal pour accéder à la tumeur. On peut avoir recours à la chirurgie transsphénoïdale pour enlever certains types de tumeurs cérébrales situées près de l’hypophyse. Cette intervention n’est habituellement possible que pour les petites tumeurs. On doit souvent enlever les grosses tumeurs par craniotomie.

La chirurgie transsphénoïdale est pratiquée sous anesthésie générale. On place la tête de l’enfant sur un appuie-tête de manière à ce qu’elle soit immobilisée durant la chirurgie. Le chirurgien fait une incision à l’intérieur de la lèvre supérieure, le long de la gencive, ou au bas du nez entre les narines. Il fait ensuite une ouverture à travers l’os sphénoïde pour atteindre la région entourant l’hypophyse. Il enlève la plus grande partie possible de la tumeur à l’aide d’instruments spéciaux. Puis il referme l’incision et remplit les narines de tampons de gaze très serrés ou d’une éponge nasale spéciale.

Comme les narines de votre enfant seront remplies de tampons de gaze très serrés pendant quelques jours, il devra respirer par la bouche.

Schéma de la chirurgie transsphénoïdale

Chirurgie pour traiter l’accumulation de liquide céphalorachidien (LCR)

La tumeur cérébrale peut provoquer l’accumulation de LCR dans le cerveau, ce qui risque de faire augmenter la pression dans le crâne. C’est ce qu’on appelle pression intracrânienne (PIC) ou hydrocéphalie. Cela se produit quand la tumeur bloque l’écoulement de LCR, ce qui engendre son accumulation, donc l’augmentation de la pression intracrânienne. Les maux de tête, les vomissements, l’irritabilité et les crises d’épilepsie peuvent en être les symptômes. Chez les nourrissons, elle peut aussi provoquer la formation d’une surface molle saillante sur la tête. La chirurgie pratiquée pour enlever la tumeur peut aider, mais il existe aussi d’autres moyens d’évacuer l’excès de LCR et de réduire la pression sur le crâne.

Mise en place d’un drain ventriculaire externe

Le drain ventriculaire externe (DVE) est un tube mince qu’on insère à travers la peau puis le crâne jusqu’à une cavité cérébrale remplie de liquide qu’on appelle ventricule. Cette intervention porte le nom de ventriculostomie. Elle permet au liquide céphalorachidien (LCR) de s’écouler du cerveau dans un système de collecte ou un sac situé à l’extérieur du corps. On se sert parfois d’un DVE pour traiter l’accumulation de LCR avant ou pendant la chirurgie visant à enlever une tumeur cérébrale. On ne peut pas laisser le DVE en place de façon permanente. On l’enlève généralement quand il n’est plus nécessaire ou bien on le remplace par un shunt s’il faut encore évacuer du liquide.

Mise en place d’un shunt

Un shunt est un tube étroit, lisse et flexible. Il possède un système de valves qui régule la pression du LCR et empêche le liquide de retourner dans les ventricules. De nombreux shunts ont des réservoirs qu’on peut utiliser pour faire des prélèvements de LCR. Un shunt pourrait être nécessaire si la tumeur au cerveau bloque l’écoulement du LCR et cause l’accumulation de liquide dans le cerveau (hydrocéphalie).

Lors de la chirurgie, on met le shunt en place dans un ventricule cérébral rempli de LCR. Il se rend jusqu’au cuir chevelu. De là, il descend sous la peau le long du cou et du thorax jusqu’à la cavité abdominale (pas l’estomac). Le LCR qui s’écoule dans la cavité abdominale est réabsorbé dans la circulation sanguine. Le shunt peut être temporaire ou permanent.

Ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule

La ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule (VETV) est une intervention lors de laquelle le chirurgien fait une ouverture dans le troisième ventricule cérébral et y insère un tube qui permet au LCR de contourner un blocage. Le chirurgien se sert ensuite d’un endoscope pour se frayer un chemin à l’intérieur du ventricule et former une dérivation interne. On a parfois recours à la VETV pour traiter l’accumulation de LCR dans le cerveau. On peut aussi y avoir recours pour faire une biopsie ou enlever une tumeur dans un ventricule.

Chirurgie pour mettre un réservoir d’Ommaya en place pour une chimiothérapie

Le réservoir d’Ommaya est un petit dispositif en forme de dôme auquel est fixé un tube (cathéter) court. Le chirurgien insère le réservoir sous le cuir chevelu et achemine le cathéter dans un ventricule ou un kyste à l’intérieur du cerveau.

On peut avoir recours au réservoir d’Ommaya pour :

  • prélever du LCR;
  • injecter des médicaments, comme des agents chimiothérapeutiques, directement dans le LCR;
  • injecter des agents chimiothérapeutiques directement dans la tumeur ou le kyste;
  • enlever l’excès de LCR pour soulager la pression.

Schéma du réservoir d'Ommaya

Effets secondaires

Peu importe le traitement des tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’enfant, il est possible que des effets secondaires se produisent, mais chaque enfant les ressent différemment. Certains en ont beaucoup alors que d’autres en éprouvent peu.

Si des effets secondaires se manifestent, ils peuvent le faire n’importe quand pendant la chirurgie, tout de suite après ou quelques jours voire quelques semaines plus tard. Il arrive que des effets secondaires apparaissent des mois ou des années à la suite de la chirurgie (effets tardifs). La plupart disparaissent d’eux-mêmes ou peuvent être traités, mais certains risquent de durer longtemps ou d’être permanents.

Les effets secondaires de la chirurgie dépendent surtout du type de chirurgie, de la taille et de l’emplacement de la tumeur ainsi que de l’âge et de l’état de santé global de votre enfant. La chirurgie des  tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’enfant peut causer ces effets secondaires :

  • enflure autour de l’incision
  • infection
  • fièvre
  • syndrome de la fosse postérieure
  • accumulation et fuite de LCR
  • méningite
  • crises d’épilepsie
  • douleur à la mâchoire
  • caillots sanguins
  • troubles de la vue
  • troubles hormonaux
  • changements du comportement ou de la personnalité
  • obésité

Il est possible que des effets secondaires, tels que l’enflure, s’intensifient après l’opération.

Avisez l’équipe de soins si votre enfant éprouve ces effets secondaires ou d’autres que vous croyez liés à la chirurgie. Plus vite vous leur mentionnez tout problème, plus rapidement ils pourront vous dire comment aider à les soulager.

Questions à poser sur la chirurgie

Apprenez-en davantage sur la chirurgie et les effets secondaires de la chirurgie. Afin de prendre les bonnes décisions pour votre enfant, posez des questions sur la chirurgie à son équipe de soins.

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