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Tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’enfant

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Types de tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’enfant

Les tumeurs au cerveau (tumeurs cérébrales) et à la moelle épinière chez l’enfant sont divisées en de nombreuses catégories différentes. Chaque catégorie se base sur le type de cellule dans lequel la tumeur a pris naissance, le grade (rapidité à laquelle la tumeur se développe) et l’emplacement de la tumeur.

Tumeurs cérébrales

Gliomes

Le gliome prend naissance dans les tissus de soutien (cellules gliales) de l’encéphale. Le gliome chez l’enfant apparaît habituellement dans le cervelet (partie inférieure de l’encéphale). Il peut aussi se manifester dans le cerveau (partie supérieure de l’encéphale) ou le tronc cérébral (partie avant du cervelet). Les tumeurs suivantes font partie de la catégorie des gliomes.

Astrocytomes

L’astrocytome prend naissance dans les astrocytes, des cellules de soutien en forme d’étoile qui alimentent les cellules nerveuses. Environ 45 % de toutes les tumeurs cérébrales chez l’enfant sont des astrocytomes.

  • L’astrocytome cérébelleux se développe dans le cervelet et représente de 10 à 20 % des tumeurs au système nerveux central (SNC) chez l’enfant. Il apparaît le plus souvent au cours des 10 premières années de vie.
    • L’astrocytome pilocytique est généralement de bas grade (grade 1), ce qui signifie qu’il évolue lentement, qu’il peut être entouré d’une capsule et qu’il ne se propage habituellement pas.
    • L’astrocytome fibrillaire ou diffus (infiltrant) est de grade un peu plus élevé (grade 2). Il n’est pas aussi courant que l’astrocytome pilocytique de bas grade.
  • L’astrocytome cérébral se développe dans le cerveau. Son grade peut varier de bas à élevé.
    • Les tumeurs de haut grade, comme l’astrocytome anaplasique (astrocytome de grade 3) et le glioblastome multiforme (astrocytome de grade 4), se propagent en envahissant le tissu cérébral qui les entourent.

Gliomes du tronc cérébral

Comme son nom l’indique, le gliome du tronc cérébral est un astrocytome qui prend naissance dans le tronc cérébral.

  • Il représente de 10 à 25 % de toutes les tumeurs cérébrales chez l’enfant. Il affecte le plus souvent les enfants âgés entre 5 et 10 ans.
  • Le gliome du tronc cérébral peut être de bas grade ou de haut grade.
  • La plupart des tumeurs du tronc cérébral chez l’enfant sont des gliomes pontiques intrinsèques diffus (DIPG). Ce sont des tumeurs de haut grade qui se développent dans le pont (partie du tronc cérébral située en profondeur dans l’encéphale). Ces tumeurs affectent souvent le tissu voisin. À cause de cela et de leur emplacement, il est possible de faire une biopsie mais pas de les enlever et il est difficile de les traiter.

Oligodendrogliomes

L’oligodendrogliome prend naissance dans les cellules gliales appelées oligodendrocytes. Les oligodendrocytes fabriquent la gaine de myéline qui isole les cellules nerveuses et aide à transmettre les messages à la substance blanche de l’encéphale.

  • L’oligodendrogliome représente moins de 5 % de toutes les tumeurs cérébrales chez l’enfant.
  • La plupart des oligodendrogliomes ont tendance à être de bas grade et moins agressifs que d’autres types de gliomes.
  • Il se développe habituellement dans les lobes frontaux du cerveau.

Gliomes du nerf optique et gliomes hypothalamiques

Le gliome du nerf optique se développe n’importe où le long des nerfs qui transmettent les messages en provenance de l’oeil. Le gliome hypothalamique prend naissance dans l’hypothalamus.

  • Ces tumeurs représentent moins de 5 % de toutes les tumeurs cérébrales chez l’enfant. Plus de 75 % de ces tumeurs apparaissent au cours des 10 premières années de vie et la plupart sont diagnostiquées chez les enfants de moins de 5 ans.
  • Ils sont habituellement de bas grade et évoluent lentement.

Épendymomes

L’épendymome prend naissance dans le revêtement (épendyme) des ventricules et dans la cavité située au centre de la moelle épinière.

  • L’épendymome représente de 5 à 10 % des tumeurs cérébrales chez l’enfant. Il affecte le plus souvent les enfants de moins de 5 ans.
  • La plupart des épendymomes prennent naissance dans la partie arrière de l’encéphale (fosse cérébrale postérieure), à l’intérieur ou autour du quatrième ventricule. Ils peuvent aussi se développer dans d’autres régions de l’encéphale et à l’occasion dans la moelle épinière.
  • L’épendymome peut causer l’accumulation de liquide céphalorachidien (LCR) dans l’encéphale (hydrocéphalie) en bloquant l’écoulement de LCR, qui est produit dans les ventricules.

Tumeurs du plexus choroïde

La tumeur du plexus choroïde prend naissance dans le tissu du plexus choroïde, situé dans chacun des ventricules. Il y en a 2 types.

  • Le papillome du plexus choroïde évolue lentement et n’a pas l’habitude de se propager mais il peut bloquer l’écoulement de LCR. La plupart des tumeurs du plexus choroïde sont des papillomes.
  • Le carcinome du plexus choroïde évolue rapidement et est plus susceptible de se propager à d’autres parties de l’encéphale et de la moelle épinière. Cette tumeur est parfois appelée papillome anaplasique du plexus choroïde.
  • Le papillome tout comme le carcinome du plexus choroïde peut causer l’hydrocéphalie.

Tumeurs neuroectodermiques primitives (TNEP)

Normalement, le tissu neuroectodermique se développe et une fois parvenu à maturité forme les cellules nerveuses. La tumeur neuroectodermique primitive prend naissance dans les cellules neuroectodermiques qui ne se sont pas développées quand le foetus (bébé) se formait dans l’utérus (matrice).

Médulloblastomes

Le médulloblastome est le type le plus courant de TNEP et certains systèmes de classification emploient ces noms indifféremment.

  • Le médulloblastome représente de 20 à 40 % des tumeurs cérébrales chez les enfants de moins de 15 ans. Il affecte deux fois plus les garçons que les filles et apparaît le plus souvent entre 4 et 8 ans.
  • Le médulloblastome prend habituellement naissance dans la fosse cérébrale postérieure. Il peut se propager par le LCR à d’autres parties de l’encéphale et de la moelle épinière.
  • Parmi toutes les tumeurs primitives au SNC, le médulloblastome risque le plus de se propager hors du système nerveux. La moelle osseuse, les ganglions lymphatiques, le foie, les os et les poumons sont couramment atteints.

Les tumeurs qui ressemblent à un médulloblastome quand on les observe au microscope mais qui apparaissent au-dessus de la tente dans le cerveau sont appelées tumeurs neuroectodermiques primitives sus-tentorielles.

D’autres types de TNEP représentent moins de 5 % de toutes les tumeurs cérébrales chez l’enfant. On les observe dans tout le cerveau et elles ont tendance à se propager par le LCR.

Tumeurs pinéales

Les tumeurs pinéales prennent naissance dans la glande pinéale (épiphyse).

  • Le pinéoblastome prend naissance dans des cellules primitives (très immatures). Il évolue rapidement et peut se propager à des organes hors de l’encéphale.
  • Le pinéocytome évolue plus lentement que le pinéoblastome.

Épendymoblastomes

L’épendymoblastome est une tumeur qui évolue rapidement et qui prend naissance dans les ventricules où le liquide céphalorachidien est fabriqué. Il a tendance à affecter l’enfant plutôt que l’adulte mais est rare.

Neuroblastomes cérébraux

Le neuroblastome cérébral a tendance à se développer dans les lobes frontal (devant) et temporal (de côté) du cerveau. Cette tumeur peut se propager dans tout l’espace sous-arachnoïdien. Elle affecte le plus souvent les enfants jusqu’à l’âge de 5 ans.

Tumeurs germinales

La tumeur germinale prend naissance dans des cellules germinales qui se développent habituellement en ovules chez la femme et en spermatozoïdes chez l’homme. Lors du développement normal, les cellules germinales circulent jusqu’aux ovaires où elles deviennent des ovules ou jusqu’aux testicules où elles deviennent des spermatozoïdes. Il arrive parfois que quelques cellules germinales ne se déplacent pas jusqu’aux ovaires ou aux testicules comme elles le devraient et se retrouvent donc dans des emplacements inhabituels comme le cerveau. Dans certains cas, ces cellules se transforment en tumeur, habituellement au centre du cerveau, près de l’épiphyse.

Il existe 3 types de tumeurs germinales :

  • séminome – type le plus courant
  • tumeur germinale non séminomateuse – aussi appelée tumeur germinale sécrétante
    • Les sous-types sont entre autres le choriocarcinome, le carcinome embryonnaire et la tumeur mixte.
  • tératome – non-séminome, tumeur non sécrétante, bénin ou malin

Les tumeurs germinales peuvent être bénignes ou malignes. Elles peuvent se propager à d’autres parties de l’encéphale et de la moelle épinière.

Tumeurs hypophysaires

La tumeur hypophysaire prend naissance dans l’hypophyse. L’hypophyse fabrique des hormones qui contrôlent la croissance ainsi que le développement physique et sexuel. Ces hormones affectent également d’autres glandes du corps, comme la thyroïde et les surrénales. La tumeur hypophysaire est divisée en 3 groupes :

  • adénomes hypophysaires bénins
    • Ces tumeurs ne sont pas cancéreuses. Elles se développent lentement et ne se propagent habituellement pas à d’autres parties de l’encéphale.
    • Les types d’adénomes hypophysaires bénins sont entre autres ceux-ci :
      • adénome à prolactine (prolactinome)
      • adénome à hormone de croissance (GH)
      • adénome corticotrope (ACTH)
      • adénome thyroïdien (TSH)
  • adénomes hypophysaires envahissants
    • Ces tumeurs ne sont pas cancéreuses mais peuvent envahir les tissus voisins du crâne ou de la cavité des sinus qui se trouve sous l’hypophyse.
  • carcinomes de l’hypophyse
    • Ce sont des tumeurs cancéreuses rares. Elles peuvent se propager à d’autres régions de l’encéphale et de la moelle épinière ou à l’extérieur du système nerveux central.

Craniopharyngiomes

Le craniopharyngiome évolue lentement et prend naissance au centre de l’encéphale, habituellement près de l’hypophyse.

  • Cette tumeur peut croître et affecter l’hypothalamus, les voies du nerf optique et le troisième ventricule.
  • Le craniopharyngiome est souvent composé de parties solides contenant du calcium et de kystes contenant un liquide.

Tumeurs gliales mixtes et tumeurs neuronales

Tumeurs neuroépithéliales dysembryoplasiques (DNET)

La tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique évolue lentement et apparaît souvent dans le lobe temporal ou le lobe frontal du cerveau. Au microscope, elle ressemble beaucoup à un oligodendrogliome malin mais se comporte très différemment, donc on la traite différemment.

Gangliogliomes

Le gangliogliome a l’habitude d’évoluer lentement et apparaît n’importe où dans l’encéphale. Il représente environ 10 % de toutes les tumeurs cérébrales primitives chez l’enfant. Il contient un mélange de neurones (cellules nerveuses) matures et de cellules gliales (cellules de soutien). Le gangliogliome est rarement malin et ne se propage habituellement pas.

Schwannomes

Le schwannome prend naissance dans les cellules de Schwann qui entourent et isolent les nerfs crâniens. Il se développe souvent dans la partie du huitième nerf crânien (branche vestibulaire) qui contrôle l’équilibre et est parfois appelé schwannome vestibulaire. Bien que cette tumeur prenne naissance dans la partie du nerf qui contrôle l’équilibre, la perte de l’ouïe est habituellement le premier signe associé à la tumeur. Le schwannome a l’habitude d’évoluer lentement et n’affecte pas très souvent les enfants.

Méningiomes

Le méningiome évolue lentement et apparaît dans le revêtement le plus externe de l’encéphale (méninges). Il se développe moins souvent dans les ventricules. Le méningiome affecte rarement l’enfant.

Tumeurs rhabdoïdes/tératoïdes atypiques

Les tumeurs rhabdoïdes/tératoïdes atypiques (TRTA) sont rares, de haut grade, et peuvent se développer n’importe où dans l’encéphale. Ces tumeurs ont tendance à évoluer rapidement et se propagent souvent dans le système nerveux central. Elle affectent habituellement les enfants de moins de 3 ans.

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Tumeurs à la moelle épinière

Les tumeurs à la moelle épinière sont rares chez l’enfant et ne représentent qu’un faible pourcentage de toutes les tumeurs au système nerveux central chez l’enfant. La plupart évoluent lentement.

Les tumeurs qui se développent dans l’encéphale peuvent aussi apparaître dans la moelle épinière. Voici les types les plus courants :

  • astrocytomes
  • épendymomes
  • gangliogliomes

Les tumeurs à la moelle épinière peuvent être intrinsèques ou extrinsèques.

  • Les tumeurs intrinsèques se développent dans la moelle épinière et y demeurent.
  • Les tumeurs extrinsèques se forment à l’extérieur de la moelle épinière et y exercent une pression en grossissant.
    • Elles peuvent se développer dans les méninges (méningiomes).
    • Elles peuvent aussi se développer sur les nerfs qui émergent de la moelle épinière. Ces tumeurs sont appelées neurofibromes ou schwannomes.
    • Les tumeurs extrinsèques peuvent aussi être formées par des cellules cancéreuses qui se sont propagées à partir de tumeurs ailleurs dans le corps (métastases).

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Métastases cérébrales

Certaines tumeurs cérébrales débutent ailleurs dans le corps et se propagent au système nerveux central. On parle alors de métastases. On observe rarement ce type de propagation chez l’enfant. Les types de cancer infantile qui pourraient se propager à l’encéphale ou à la moelle épinière sont entre autres les tumeurs au rein, la leucémie et le lymphome.

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