Tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’enfant

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Craniopharyngiome

Le craniopharyngiome est une tumeur bénigne ou à croissance lente qui prend naissance dans la partie centrale de l’encéphale, au-dessus de l’hypophyse, près de l’hypothalamus, du nerf optique et du troisième ventricule. Il affecte l’adulte et l’enfant. Le craniopharyngiome peut être présent à la naissance, ce qu’on appelle congénital, mais les symptômes n’apparaissent souvent pas avant que la tumeur ne commence à croître et à affecter d’autres régions de l’encéphale.

Le craniopharyngiome peut nuire à la vision et à libération d’hormones par l’hypophyse et l’hypothalamus. On évalue souvent la vision avant le traitement.

Le craniopharyngiome récidivant est une tumeur qui est réapparue après avoir été traitée.

Traitement du craniopharyngiome

Le traitement du craniopharyngiome dépend des facteurs suivants :

  • âge et état général de l’enfant
  • taille et emplacement de la tumeur
  • tumeur qui s’étend jusqu’à des structures voisines importantes comme l’hypophyse, l’hypothalamus et le nerf optique ou qui les atteint

Le traitement débute souvent par la rencontre d’un endocrinologue, qui est un médecin spécialisé dans le traitement des troubles hormonaux. L’endocrinologue vérifie si l’hypophyse a été endommagée et il peut prescrire des hormones synthétiques qui remplaceront les hormones manquantes à cause de dommages à l’hypophyse.

Le craniopharyngiome peut aussi provoquer l’accumulation de liquide céphalorachidien (LCR) dans le cerveau (hydrocéphalie). Selon les symptômes, il est possible qu’on doive traiter l’hydrocéphalie avant la chirurgie.

Chirurgie

On a fréquemment recours à la chirurgie pour traiter le craniopharyngiome. La façon dont on pratique l’opération dépend du contenu de la tumeur, c’est-à-dire s’il est surtout solide ou liquide (kyste). Selon la taille de la tumeur, on peut faire une chirurgie transsphénoïdale ou une craniotomie pour enlever la tumeur.

Dans le cas d’une tumeur solide, le but est d’enlever la plus grande partie possible de la tumeur sans affecter les fonctions cérébrales, ce qui peut être difficile parce que la tumeur est habituellement située près de structures vitales ou fixée à ces structures, qui sont entre autres l’hypophyse, l’hypothalamus et le nerf optique. Essayer d’enlever une telle tumeur causerait plus de tort que de bien. C’est pourquoi on enlève généralement une partie de la tumeur (résection partielle) et on administre une radiothérapie à cette région.

Dans le cas d’une tumeur kystique, si l’un des kystes exerce une pression sur une partie importante du cerveau, ce qui fait augmenter la pression, on peut évacuer le liquide du kyste. Pour ce faire, on pratique une petite ouverture dans le crâne et on y insère un tube jusque dans le kyste pour en évacuer le liquide ou bien on met en place un shunt appelé réservoir d’Ommaya. On peut alors administrer la chimiothérapie directement dans le kyste afin de l’assécher et empêcher la formation d’autre liquide. Cela réduit également la taille du kyste. On a fréquemment recours à la bléomycine (Blenoxane). Il arrive qu’une substance radioactive appelée yttrium-90 soit injectée dans le kyste afin d’en réduire la taille.

On peut aussi avoir recours à la chirurgie pour drainer le LCR qui s’est accumulé.

Radiothérapie

On administre souvent une radiothérapie après avoir enlevé (résection) une partie du craniopharyngiome afin d’essayer de contrôler la tumeur. On tente cette approche parce que la résection partielle n’empêche pas la tumeur de réapparaître, et la résection totale est souvent trop risquée ou pourrait causer trop d’effets secondaires. Même si le chirurgien parvient à enlever complètement la tumeur, il est possible qu’on administre une radiothérapie pour détruire toute cellule cancéreuse qui pourrait rester.

Si le craniopharyngiome est formé de nombreux kystes, on peut administrer une radiothérapie directement à la tumeur en insérant une substance radioactive, comme l’yttrium-90 ou le phosphore 32, dans les kystes. On parle alors de radiothérapie intrakystique. La tumeur reçoit la plus grande partie de la radiation et le tissu qui l’entoure est habituellement épargné.

Chez les enfants âgés de moins de 3 ans, la radiothérapie peut endommager les cellules cérébrales en développement. Dans ce cas-là, les médecins tentent de retarder la radiothérapie jusqu’à ce que l’enfant soit plus âgé.

Chimiothérapie

On n’a généralement pas recours à la chimiothérapie pour traiter le craniopharyngiome. Cependant, s’il est formé de nombreux kystes, on peut insérer des agents chimiothérapeutiques, comme la bléomycine, directement dans les kystes tumoraux. On continue d’évaluer des agents chimiothérapeutiques en essais cliniques pour savoir lesquels sont efficaces contre ce type de cancer.

Traitement du craniopharyngiome récidivant

Le traitement du craniopharyngiome récidivant dépend du type de tumeur qui réapparaît (solide ou kystique). On peut avoir recours à la chirurgie ou à la radiothérapie ou bien aux deux pour traiter une tumeur solide. Il est possible qu’on administre une chimiothérapie intrakystique ou une radiothérapie pour traiter des kystes qui réapparaissent. On peut aussi avoir recours au traitement ciblé pour traiter un craniopharyngiome récidivant qui est surtout kystique.

Essais cliniques

De nombreux enfants atteints d’un craniopharyngiome sont traités en essai clinique. Les essais cliniques visent à trouver de nouvelles méthodes de prévention, de détection et de traitement du cancer. Apprenez-en davantage sur les essais cliniques.

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