Tumeurs cancéreuses des canaux biliaires

Une tumeur cancéreuse des canaux biliaires peut envahir les tissus avoisinants et les détruire. La tumeur peut également se propager (métastases) à d’autres parties du corps. La tumeur cancéreuse est aussi appelée tumeur maligne. La plupart des cancers des canaux biliaires prennent naissance dans les cellules épithéliales qui tapissent le revêtement interne des canaux biliaires. Les cancers des canaux biliaires qui apparaissent dans les cellules épithéliales sont appelés cholangiocarcinomes.

Selon l’apparence des cellules au microscope, on classe les cancers des canaux biliaires en différents types. Les cancers des canaux biliaires qui apparaissent dans les cellules glandulaires portent le nom d’adénocarcinomes. On regroupe aussi les cancers des canaux biliaires selon qu’ils surviennent dans les canaux biliaires situés à l’extérieur du foie (extrahépatiques) ou à l’intérieur de celui-ci (intrahépatiques). La plupart prennent naissance à l’extérieur du foie.

On divise également les cancers des canaux biliaires en 3 groupes selon leur apparence et leur modèle de croissance :

• Un cancer des canaux biliaires qui forme une masse croît vers l’extérieur des canaux. On l’appelle aussi cancer nodulaire ou exophytique.
• Le cancer des canaux biliaires avec infiltration péricanalaire se développe le long des canaux biliaires. On l’appelle aussi cancer infiltrant ou sclérosant.
• Le cancer des canaux biliaires intracanalaire (ou avec prolifération endocanalaire) croît dans l’espace (nommé lumière) à l’intérieur des canaux biliaires. On l’appelle aussi cancer papillaire ou polypoïde.

Le cancer des canaux biliaires extrahépatiques périhilaires apparaît juste à l’extérieur du foie, dans le hile. Le hile désigne l’endroit où les canaux hépatiques droit et gauche quittent le foie et fusionnent pour former le canal hépatique commun. Ce cancer est aussi appelé tumeur de Klatskin, tumeur des canaux biliaires proximaux ou tumeur des canaux biliaires hilaires.

Environ 50 % des cancers des canaux biliaires se trouvent dans la région périhilaire. C’est l’endroit où ils surviennent le plus fréquemment.

Le cancer du canal biliaire distal prend naissance dans la région distale des voies biliaires (près de l’intestin grêle). C’est le deuxième endroit où le cancer des canaux biliaires survient le plus souvent.

Plus de 90 % des cancers des canaux biliaires extrahépatiques apparaissent dans les cellules glandulaires qui tapissent l’intérieur de ces canaux. Ce type de cancer est appelé adénocarcinome des canaux biliaires.

On classe les adénocarcinomes en différents sous-types :

• adénocarcinome, type biliaire
• adénocarcinome, type gastrique
• adénocarcinome, type intestinal
• adénocarcinome à cellules claires
• adénocarcinome mucineux
• carcinome à cellules en bague à chaton

Les autres types de tumeur des canaux biliaires comprennent :

• carcinome adénosquameux
• tumeur papillaire intracanalaire associée à un carcinome infiltrant
• tumeur kystique mucineuse associée à un carcinome infiltrant
• carcinome épidermoïde
• carcinome indifférencié
• tumeurs neuroendocrines et carcinomes neuroendocriniens
• sarcome
• lymphome

Le carcinome ampullaire prend naissance dans l’ampoule de Vater, le point où l’arbre biliaire débouche sur la première partie de l’intestin grêle. Il s’agit d’un type très rare de cancer des canaux biliaires.

Le cancer des canaux biliaires peut aussi apparaître dans un canal biliaire hépatique situé à l’intérieur du foie. On parle alors de cancer des canaux biliaires intrahépatiques, aussi appelé cholangiocarcinome intrahépatique (CCI). Le cancer des canaux biliaires intrahépatiques représente environ 10 % de tous les cas de cancers des canaux biliaires. Il est moins courant que le cancer des canaux biliaires extrahépatiques. Le risque d’être atteint d’un cancer des canaux biliaires intrahépatiques est accru chez les personnes atteintes d’une infection au virus de l’hépatite C, d’infections parasitaires comme les douves du foie, de calculs biliaires, de cirrhose du foie ou de cholangite sclérosante primitive.

On classe les cancers des canaux biliaires intrahépatiques en différents sous-types, dont les suivants :

• adénocarcinome de type conventionnel (type des canaux biliaires)
• type des petits canaux biliaires (type périphérique)
• type des gros canaux biliaires (type périhilaire)
• type canalaire (canaux biliaires)
• type intracanalaire
• types rares, tels que les types épidermoïde, adénosquameux, mucineux, à cellules en bague à chaton, à cellules claires, indifférencié et lymphoépithélial
• carcinome hépatocellulaire et cholangiocarcinome combinés