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Cancer de la glande surrénale

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Tumeurs bénignes de la glande surrénale

Une tumeur bénigne de la glande surrénale est une masse non cancéreuse qui ne se propage pas vers d'autres parties du corps (pas de métastases) et qui ne met habituellement pas la vie en danger. La plupart des tumeurs de la glande surrénale sont bénignes.

Une tumeur fonctionnelle produit en quantités excessives les hormones normalement fabriquées par la glande surrénale. Une tumeur non fonctionnelle ne produit pas du tout d'hormones.

Les tumeurs bénignes fonctionnelles de la glande surrénale ne se propagent pas. Elles peuvent causer d’importants problèmes de santé en raison des grandes quantités d'hormones qu'elles produisent.

Adénome corticosurrénalien

L’adénome corticosurrénalien est le type le plus courant de tumeur bénigne de la glande surrénale. Il prend naissance dans le cortex (couche externe) de la glande surrénale. L’adénome corticosurrénalien :

  • peut aussi être appelé incidentalome puisqu’on le détecte souvent lors d’une échographie, d’une TDM ou d’une IRM de l’abdomen effectuée pour d’autres causes de maladie
  • est petit – diamètre habituellement inférieur à 5 cm
  • affecte habituellement une seule glande surrénale
  • sécrète habituellement une seule hormone, c’est-à-dire qu’il est fonctionnel

Facteurs de risque

Les troubles héréditaires ou génétiques suivants peuvent accroître la probabilité qu’une personne soit un jour atteinte d’un adénome corticosurrénalien :

  • syndrome de néoplasie endocrinienne multiple (NEM)syndrome de néoplasie endocrinienne multiple (NEM)Trouble génétique rare associé à la présence de tumeurs dans plus d’une glande endocrine et à un risque accru de développer des cancers du système endocrinien. – type 1
  • syndrome d’Albright-McCune
  • syndrome de Cowdensyndrome de CowdenMaladie génétique caractérisée par la présence de nombreuses masses non cancéreuses (bénignes), soit des hamartomes, sur la peau, les seins, la thyroïde, le côlon et l’intestin ainsi qu’à l’intérieur de la bouche.
  • syndrome de Li-Fraumenisyndrome de Li-FraumeniTrouble génétique rare associé à un risque accru de développer certains types de cancer, dont le cancer du sein, des tumeurs au cerveau, une leucémie aiguë, un sarcome des tissus mous, un ostéosarcome ou un carcinome corticosurrénalien.

Signes et symptômes

La plupart des adénomes corticosurrénaliens n'engendrent pas de signes ni de symptômes. Si un adénome est fonctionnel, il pourrait ne pas produire un surplus suffisant d’hormones pour provoquer des symptômes. Si trop d’hormones sont fabriquées par l’adénome, les signes et symptômes dus aux hormones sont les mêmes que ceux d’une tumeur maligne de la glande surrénale. Certains adénomes causent le syndrome de Conn et d’autres causent le syndrome de Cushing.

Diagnostic

Beaucoup d’adénomes corticosurrénaliens sont découverts par hasard lors d'une échographie ou d'un examen d’imagerie effectué pour d'autres causes de maladie. On fait les mêmes épreuves diagnostiques que pour les tumeurs malignes, entre autres :

  • des analyses de sang et d’urine pour vérifier les taux d’hormones – pour déterminer si l’adénome est fonctionnel
  • une tomodensitométrie (TDM)
  • un examen d’imagerie par résonance magnétique (IRM)

Traitement

Les options de traitement de l’adénome corticosurrénalien peuvent être les suivantes :

  • observation
    • On a recours à la TDM pour observer la croissance de l’adénome.
    • On fait des analyses de laboratoire pour savoir si les taux d’hormones ont changé.
    • Si l’adénome reste petit et ne fabrique pas d’hormones, il est possible qu’on n’ait pas à le traiter.
  • chirurgie pour enlever la glande surrénale qui contient l’adénome
    • On pourrait enlever la glande surrénale si l’adénome est gros, s’il grossit ou s’il fabrique des hormones.
  • médicaments qui bloquent la production d’hormones ou leurs effets
    • Les médicaments qui traitent efficacement les symptômes liés aux hormones pourraient être un choix de traitement pour les personnes qui ne peuvent pas subir de chirurgie en raison d’autres problèmes de santé.

Phéochromocytome

Le phéochromocytome est le type le plus courant de tumeur qui prend naissance dans les cellules chromaffines de la médullosurrénale (couche interne) de la glande surrénale.

  • Un petit nombre de phéochromocytomes prennent naissance hors de la médullosurrénale de la glande surrénale. On les appelle phéochromocytomes extrasurrénaliens ou paragangliomes.
  • La plupart des phéochromocytomes sont bénins. Cependant, ils produisent avec excès des hormones, appelées catécholamines, qui peuvent causer des problèmes de santé graves, comme une hausse de la pression artérielle et des troubles cardiaques.
  • Le phéochromocytome affecte surtout les gens âgés de 29 à 50 ans.
  • Le phéochromocytome et le paragangliome bénin ne se propagent pas ailleurs, mais ils se développent parfois dans les deux glandes surrénales ou dans plus d’une région au même moment.
  • On détecte environ 25 % des phéochromocytomes chez des personnes atteintes d’un certain trouble héréditaire. On pourrait proposer le dépistage génétique aux personnes qui développent un phéochromocytome ou un paragangliome.

Facteurs de risque

Les troubles héréditaires ou génétiques suivants peuvent accroître la probabilité qu’une personne soit un jour atteinte d’un phéochromocytome :

  • syndrome de néoplasie endocrinienne multiple (NEM)syndrome de néoplasie endocrinienne multiple (NEM)Trouble génétique rare associé à la présence de tumeurs dans plus d’une glande endocrine et à un risque accru de développer des cancers du système endocrinien. – types 2A et 2B
  • maladie de von Hippel-Lindau (VHL)maladie de von Hippel-Lindau (VHL)Maladie génétique rare qui se manifeste par le développement anormal des vaisseaux sanguins des yeux, du cerveau, de la moelle épinière, des glandes surrénales ou d’autres parties du corps.
  • neurofibromatoseneurofibromatoseAffection génétique caractérisée par une atteinte du système nerveux. Elle nuit à la croissance des cellules nerveuses (neurones), elle est responsable de la formation de tumeurs (neurofibromes) sur les nerfs et elle peut produire des changements affectant les muscles, les os et la peau. – type 1
  • mutations des gènes de la succinate-déshydrogénase

Signes et symptômes

Les signes et symptômes du phéochromocytome sont attribuables aux quantités excessives d'hormones produites par la tumeur. Les signes et symptômes sont les mêmes tant pour la forme bénigne que pour la forme maligne du phéochromocytome.

Diagnostic

Les épreuves diagnostiques sont les mêmes tant pour la forme bénigne que pour la forme maligne du phéochromocytome. Les épreuves peuvent être les suivantes.

  • analyses de sang et d’urine pour vérifier les taux d’hormones
  • tomodensitométrie (TDM)
  • examen d’imagerie par résonance magnétique (IRM)
  • scintigraphie à la métaiodobenzylguanidine (MIBG)

Traitement

Les options de traitement du phéochromocytome bénin peuvent être les suivantes :

  • prise de médicaments avant la chirurgie pour contrôler la pression artérielle et le rythme cardiaque
  • chirurgie pour enlever la glande surrénale
    • On pourrait administrer des médicaments pour remplacer les hormones après la chirurgie et rétablir les taux. (Les taux d’hormones reviennent habituellement à la normale dans les 2 semaines qui suivent la chirurgie.)

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